肉芽肿性肝病

医学名词

亦称肝肉芽肿或肉芽肿性肝炎，是一组局灶性肝脏疾病。本病并非为一种独立的疾病，它是由多种因素所致或是某些疾病伴发的组织学改变，是肝脏对不同刺激的非特异性反应。病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体、立克次体感染，肿瘤、药物、化学物品、肝胆疾病及其它因素均可引起肝肉芽肿形成。其中结核病和结节病发生肝肉芽肿最多见。本病亦见于布鲁菌病、梅毒、放射菌病、土拉菌病等。

发展历史

本病是1975年O’Brien提出的。他认为是一种由于经常遭受日光爆晒所引起的慢性肉芽肿。在热带或亚热带易见，我国曾报告5例。以中年以上农民在夏季发病较多。性别无差异。

病因

肉芽肿性肝病的病因很多，最主要的是感染性疾病，如细菌感染（如结核和其他分枝杆菌感染、土拉菌病、布鲁菌病、麻风等），真菌感染（如球孢子菌病、组织胞浆菌病等），寄生虫感染（如阿米巴病、贾弟虫病、华支睾吸虫病等），病毒感染（如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽肿），以及其他感染如立克次体病（Q病）、梅毒。　结节病是最重要的非感染性病因。大约有2/3的结节病患者肝脏受累，并有时是主要的临床表现。很多药物（如保泰松、夫喃妥因、奎尼丁，磺胺，别嘌呤醇，口服避孕药、青毒素等）都可引起结节病。此外，肝肉芽肿病也可见于风湿性多肌痛，胶原性疾病；没有淋巴瘤形态改变的霍奇金病以及其他全身性疾病的患者。　在原发性肝脏疾病患者中，发生肝脏肉芽肿病的病例相对少见，其中只有原发性胆汁性肝硬化是最重要的原因。这种病例，尤其病程早期，其门脉周围的肉芽肿很典型，且通常合并有其他的组织学改变。此外，在各种其他肝病患者偶尔也可发现少量的肉芽肿，而且常常是因脂肪小滴所致，故称脂肪肉芽肿。这种肉芽肿没有临床意义。

诊断

大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查结果异常则因病因不同而异。　　肝活检对于诊断是必需的,当怀疑病人患有全身性肉芽肿病时,即使尚无明显的肝病表现,就应考虑进行肝活检.肝活检不仅可证实肉芽肿,还可为一些特殊的病因(血吸虫卵,结核性干酪样坏死,真菌,原发性胆汁性肝硬化)提供组织学依据.然而,组织学特征往往是非特异性的,要明确诊断还必须进一步做适当的检查(如组织培养,皮试,实验室检查,X线及其他组织标本检查).在发热待查的患者,找到感染性病因非常重要,但这常是很棘手的问题.有些新鲜的活检标本要送组织培养.抗酸杆菌,真菌或其他微生物的特殊染色有时也可证明微肉芽肿的病因,但阴性结果并不能排除感染因素的存在。　(1) 好发于生育期妇女，绝大多数是经产妇，年龄17- 42岁，平均33岁；　(2)常单侧乳腺受累；以乳腺的外周部多见，肿块位于乳腺实质内，界限不甚清楚，无痛或微痛，质韧硬，常与皮肤或周围组织粘连，可伴同侧腋淋巴结肿大；　(3)窦道形成是常见合并症；　(4)部分患者有外伤、感染或用女性激素药物史；　(5)术前针吸细胞学检查有助于诊断；　(6)术中需行冰冻病理切片检查；　(7)最终诊断有赖于术后石蜡切片检查。　(8)病理特点：病变仅限于小叶内，由组织细胞Langhan巨细胞、嗜中性粒细胞、数量不等的淋巴细胞、浆细胞构成，可见微小脓肿形成。　(9)注意与乳腺癌、乳腺导管扩张症、肉芽肿性血管脂膜炎、结节病、乳腺结核及脂肪坏死相鉴别，主要依赖于病理诊断。

临床表现

在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，正常皮色、淡红或暗红色，逐渐扩大增多，形成斑块，中央凹陷呈环状或不整形，边缘光滑，具珍珠样色泽，呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上，3—5个至数十个不等，质较韧，略具浸润，表面无鳞屑，无角化现象，环中皮肤外观正常或现轻度萎缩。各环可相互融合，但不发生溃疡。好发于额、颈、胸、上肢或后背等。经过慢性，自数月到数年。中年以上者多见，经常在室外作业者易发或症状增剧。多无自觉症状，或有轻痒。可以自然缓解。

病理变化

主要是以弹性纤维溶解性肉芽肿为主，即在病变浸润区内的弹性纤维消失，并被巨噬细胞吞噬。初起皮疹表皮正常，陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤真皮内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲，HE染色呈蓝色（正常的弹性蛋白和胶原纤维染成红色）。环状皮疹隆起部位有异物巨细胞吞噬变性的弹性纤维现象。在大的异物巨细胞间，有较小的巨细胞、组织细胞、浆细胞和淋巴细胞。皮疹中部有少数孤立的变性弹性纤维。皮肤附属器和皮下组织均无明显改变。

鉴别

（一）环状肉芽肿临床表现相似，但病理变化不同，真皮中部有胶原变性，罕有巨细胞。　　（二）结节病结节呈淡红、青红或红褐色，压诊见淡黄褐色斑，表现附细小鳞屑，皮疹，消退后留淡褐色色素沉着。常伴发眼、骨骼或其它内脏病发。Kveim试验阳性。　　（三）类脂质渐进性坏死皮疹与日晒无关，好发小腿伸侧，为黄红色不规则浸润斑块；病理上有巨细胞，但细胞内无弹性纤维颗粒。

常见病症

1.结节病

结节病是一种原因不明的全身性肉芽肿疾患。该病在世界各地均有发生，临床上以发热、肺部渗出、淋巴结病、皮疹和葡萄膜炎为特征，其组织学特点为侵犯多种脏器的广泛分布的肉样肿性病变。对长期不明原因的发热进行诊断时，常常考虑结节病的可能。该病在北欧地区、美国及日本发病率较高，亚洲及南美则少见。非干酪样坏死性肉芽肿是结节病的标志。

2.结核病

肉芽肿可见于几乎所有播散型结核患者。对结核病患者进行肝活核，发现94%的播散型结核病患者可检出肝脏肉芽肿，而侵犯肺脏和其他组织的占71%，结核病变局限与肺脏的患者中仅有25%可检出肝脏肉芽肿。

3.麻风病

麻风杆菌感染者常可见到肝脏肉芽肿，尤其是结节型麻风病患者。麻风病患者的肉芽肿中含有麻风杆菌，然而，麻风杆菌极少能从肝脏组织中成功地培养出来。

4.Q热

Q热是由伯纳特立克次体引起的高度传染性立克次体病，通过飞沫传播，主要临床表现为发热、肝脏受累和肝脾增大，与病牛接触的个体易经吸入而导致感染。偶尔也可由于接触感染的绵羊和山羊而感染，Q热临床表现常与病毒性肺炎相似。肝脏受累而形成肉芽肿是其常见特点。

5.血吸虫病

受曼氏裂体吸虫和日本血吸虫感染的血吸虫病患通常可见肝脏肉芽肿。流行于我国的血吸虫病系因日本血吸虫所致。成熟雌性血吸虫将虫卵释放入肠系膜静脉，然后寄生于门静脉系统。当肝脏广泛受累时，可引起门脉高压，有肝脾肿大，早期病灶以细胞反应为主。

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