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肌无力

神经系统疾病

肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，一般病情严重、病程长，且难治。各种年龄组均可发生，多发生于15～35岁，男女发病比约1:2.5。起病急缓不一，多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化，常交替出现，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

病因
各种因素导致神经-肌肉接头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）功能发生障碍，出现肌无力的表现。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转化。
常见疾病
1.提上睑肌无力
最常见，第Ⅲ颅神经分支受影响，表现为睁眼无力，一侧或双侧眼裂变小，重者完全睑下垂。
2.眼球肌无力
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响，第Ⅵ多见，表现复视。
3.语言肌无力
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。
4.咀嚼肌无力
第Ⅴ颅神经受影响，使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩，表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部黏膜、下颌下垂闭合无力。
5.吞咽肌无力
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
6.面肌无力
第Ⅶ颅神经受影响，表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
7.颈项肌无力
脊髓颈神经运动支受影响，表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
8.呼吸肌无力
脊髓胸神经运动支受影响，表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气促、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的患者在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息30分钟才逐渐恢复、不敢睡眠，重者需用呼吸机可危及生命。
9.四肢无力
颈髓皮质脊髓束受影响，表现为不同程度的肢体无力无力，二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重，有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫。
10.猝倒症
脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响，表现当头位改变时出现猝倒，患者感觉全身肌肉突然无力而倒地，但意识清楚，个别患者可有短时间睡眠样发作，瞬间即醒，可因光刺激和眼前有快速晃动物体而诱发，无肌肉抽动和肌紧张，可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。
检查
血清AchR-Ab测定；腾喜龙试验；Ach酯酶检测；可疑药物及毒素检测等。
鉴别诊断
应与重症肌无力（MG）、Lambert-Eaton综合征以及其他类型肌病等疾病相鉴别。
治疗原则
针对病因治疗。酌情采用采用血浆交换及抗胆碱酯酶药治疗，如嗅吡斯的明（吡啶斯的明）等缓解肌无力症状。停服致病药物，维持呼吸功能，试用葡萄糖酸钙、静脉滴注钾盐，逆转运动终板传导阻滞，服用抗胆碱酯酶药等。
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