肌红蛋白

哺乳动物细胞储存和分配氧的蛋白质

肌红蛋白（Myoglobin，Mb）是一种小分子色素蛋白，由珠蛋白与正铁血红素(Heme)结合而成，可与氧成可逆性结合，形成MbO2，MbO2称为氧合肌红蛋白，Mb称为脱氧肌红蛋白。在肌细胞内有转运和贮存氧的作用。在心肌受损时即从心肌细胞中弥散出来进入血液循环。肌红蛋白只存在于心肌及骨骼肌内，其他组织包括平滑肌内都不含有此种蛋白。

简介

肌红蛋白( myoglobin，Mb)是由一条肽链和一个血红素辅基组成的结合蛋白。主要分布于心肌和骨骼肌组织。

血清Mb水平增高源于骨骼肌和(或)心肌细胞损伤(溶解/坏死)释放至血液循环。血清Mb<70ng/ml，其水平因年龄、性别、种族不同而异。心肌梗死后早期即可在血清中检测到Mb，峰值出现时间(1~2小时)比肌酸激酶(creatine kinase，CK)早。Mb分子量较小，易从尿液中排出。再灌注治疗后，血清Mb水平迅速增高故已被用作评估再灌注治疗成功或心肌梗死面积大小的有用指标但因Mb半衰期短(15分钟)，故胸痛发作后6~12小时血清Mb水平不增高，则有助于排除急性心肌梗死。同时，因为Mb水平增高持续时间很短暂(<24小时)，所以Mb测定有助于在急性心肌梗死病程中观察有无再梗死或梗死扩展。频繁出现Mb水平增高提示原有心肌梗死仍在持续。应指出，Mb也是骨骼肌的组成部分，缺乏特异性，因此心肌梗死后一系列Mb测定的临床价值比较局限。对胸部不适伴非诊断性心电图表现者，发病最初4~8小时内不能单独依赖Mb测定诊断急性心肌梗死，而需更特异的检查作补充，如CK-MB或心脏肌钙蛋白。

三级结构

肌红蛋白( myoglobin，Mb)是哺乳动物细胞主要是肌细胞贮存和分配氧的蛋白质。潜水哺乳类如鲸海豹和海豚的肌肉中肌红蛋白含量十分丰富，以致使它们的肌肉呈棕红色。由于肌红蛋白贮存氧使这些动物能长时间地潜在水下。肌红蛋白是由一条多肽链和一个辅基血红素构成，相对分子质量为16700，含153个氨基酸残基。除去血红素的脱辅基肌红蛋白称珠蛋白(globin)，它和血红蛋白的亚基(α-珠蛋白链和β-珠蛋白链)在氨基酸序列上具有明显的同源性，它们的构象和功能也极其相似。

球状蛋白质的X射线衍射图是极为复杂的，往往有几百、几千甚至几万个衍射点。分析球状蛋白质的晶体结构必须向待分析的蛋白质晶体中引进适当的重金属原子，以便得到同晶置换晶体。制备合适的同晶置换晶体是X射线结构分析技术测定球状蛋白质晶体结构的关键性工作之一。

肌红蛋白的空间结构测定是由 Kendrew j及其同事们于1963年完成的。 Kendrew等人测定的抹香鲸(sperm whale)肌红蛋白晶体的衍射图约有25000个衍射点，要求很多复杂的计算机运算。肌红蛋白的Ⅹ射线晶体学分析分3个阶段完成:第一阶段的分析，分辨率为0.6nm，可以辨认出肌红蛋白分子多肽主链的折叠和走向；第二阶段的分析，分辨率达到0.2mm水平，分子的侧链基团都能辨认出来；第三阶段，分辨率为0.14nm，所有氨基酸残基都能识别。观察到的残基序列与化学分析得到的结果完全一致。

肌红蛋白分子呈扁平的棱形，分子大小约为4.5nm×3.5nm×2.5nm。分子中多肽主链由长短不等的8段直的α螺旋组成，最长的螺旋含23个残基，最短的7个残基，分子中几乎80%的氨基酸残基都处于α螺旋区内。这8段螺旋分别命名为A、B、C......H。相应的非螺旋区肽段称为NA(末端段)、AB、BC、…FG、GH、HC(C-末端段)。因此各残基有一套从N端开始计算的序列号码外还按在各螺旋段中的位置另外给出编号，如第93位His又编为F8，表示该His在F螺旋的第8位置上。

参考值

血浆：<87g（补体固定法）

血清：（29±16.3）g/L

尿液：（29.85±16.04）1g/L（放射免疫法）

血清：（3.5~22.8）g/L（ELISA法）

临床应用

用于诊断心肌和骨骼肌损伤，确定损伤程度。

因为Mb是个较小分子的球蛋白，心肌或骨骼肌损伤时Mb可以从肌肉组织漏到循环血中去，而且能通过肾小球滤过，出现在尿中。因此血清和尿中Mb测定可用于某些肌病和心脏病的诊断，如急性肌损伤、急慢性肾衰竭、严重的充血性心力衰竭、长时间休克，神经肌肉病如肌营养不良、肌萎缩、皮肌炎，及各种原因引起的肌病。血清Mb在心梗早期明显升高，它比血清肌酸激酶同工酶升高的灵敏度还要高。但由于心肌和骨骼肌Mb的免疫学性质相同，目前还不能区分血清中心肌来源Mb和骨骼肌来源的Mb。如果排除了骨骼肌疾病后，血清和尿Mb测定可作为心肌梗死的早期诊断指标。人血清Mb的参考范围在16~87ng/m，其含量因性别、年龄、种族而有变化。通常男性高于女性，黑人男性明显高于白人男性，而女性不存在这种种族差异。除黑人外其他种族高年龄者Mb都较高。

肌红蛋白广泛分布于心肌和骨骼肌中，正常人的血中含量很低，当心肌和骨骼肌损伤时，血中Mb明显增高，因此Mb测定有利于急性心肌梗死的诊断。同时，要把握异常结果的分析，心肌梗死发病后4~12h内，血清中肌红蛋白含量可达高峰，48h恢复正常，是诊断心肌梗死的早期指标。但有骨骼肌疾病、休克、手术创伤、肾功能衰竭患者血清肌红蛋白也可升高，注意鉴别；假性肥大型肌病，急性皮肌炎，多发性肌炎等患者血液中肌红蛋白与肌酸磷酸激酶呈平行性升高。

心脏疾患中，血清或尿中肌红蛋白的升高是心肌受损的可靠指标。心绞痛、急性冠状动脉供血不足和陈旧性心肌梗死患者，如果无急性心肌梗死者肌红蛋白均属正常急性心包炎、非心肌梗死所致的心力衰竭和心律不齐患者血清肌红蛋白亦属正常范围。

注意事项：空腹采血；检查对象生活饮食处于正常状态，避免饮酒、剧烈运动，暂停应用各种影响肝功能的药物。

临床意义

1. 血与尿肌红蛋白水平升高见于急性心肌梗死，在发病4h开始升高，多在24h恢复正常。在尿中于5~40h开始从尿中排出，持续3~4d。还可见于缺血性心脏病、心绞痛、心肌损伤、心源性休克、出血性休克等。

2. 升高见于肌营养不良症，如 Duchenne型肌营养不良以及此病遗传基因携带者(60%~80%的Mb值升高)、先天性肌营养不良、肌强直性营养不良症、多发性肌炎与皮肌炎、进行性肌萎缩、甲状腺功能减退、药物所致肌病。用于急性心肌梗死(AMI)的早期诊断，AMI出现胸痛后2~4h内血清Mb开始上升，5~12h达高峰，18-30h恢复正常；还可用于骨骼肌疾病，如横纹肌溶解、肌病、恶性高热等的评估；以及运动医学中过多训练的监测等。

3. 在肾功能不全、烧伤、酒精中毒、糖尿病酸中毒时血与尿肌红蛋白水平也升高。

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