肌肉代谢

脊髓肌肉萎缩症

科学家们不但还无法解释这些生化异常现象，也无法就此给予合适的药物治疗。然而，遵循以下肌肉营养和代谢的基本原则对于肌肉萎缩患儿肌群的保持是会有所帮助的。

简介

脊髓肌肉萎缩症及其他肌肉疾病中的肌肉代谢

对于SMA和其它许多神经性肌肉疾病的患者来说，肌肉的萎缩或发育不全是非常普遍的。尽管肌肉萎缩所导致的最明显的后果是肢体的萎软，但实际上萎缩的肌群还会对患者的营养产生严重的影响。因为作为一个营养储存体或“缓冲器”，肌肉对于蛋白质、碳水化合物以及矿物质的代谢所起到的作用是不可替代的。

这一缓冲能力的丧失或减弱会限制人体对于由诸如腹泻、呕吐及发烧所造成的营养失衡进行自我调节的能力。例如：对于一个营养不良的孩子或成人，极为普通的腹泻也可能是致命的，因为萎缩的肌肉无法充分地补充丧失的钾和水分。

肌肉在人体非进食期新陈代谢中扮演着极其重要的角色。尽管在餐后的6—8小时，肝脏以“肝糖”的形式储存有维持人体正常血糖浓度的葡萄糖，但在这之后的非进食期，肌肉就成为人体第一位的葡萄糖来源。它把自身所含的蛋白质降解成为氨基酸并释放到血液当中，再由肝脏将氨基酸转化成葡萄糖。人体经由这一过程所获得的葡萄糖对于大脑和神经系统的正常工作是至关重要的。在非进食期，人体将始终依靠降解肌肉中的蛋白质来维持正常的血糖浓度。

对于健康的儿童和成人来说，在不进食的情况下，一天所需要降解的肌肉蛋白大概只相当于其肌肉总量的1%。然而，对于SMA患儿来说，由于他们的肌肉量只有正常人的10%，所以更大比例的肌肉需要参与提供合成葡萄糖所需的氨基酸。而晚餐到第二天早餐间的正常非进食期所损失的蛋白质对于他们来说都可能是非常巨大的。

科学家们证实各型SMA患儿在正常进食后2-3小时，他们血液中氨基酸的含量就会下降到相当于健康儿童进食至少8小时后才会达到的水平。他们还惊奇地发现Ⅰ型的SMA患儿无法有效地代谢人体在非进食期的主要能量来源--脂肪酸。或者更确切地说，在这一期间，他们的血液和尿液中会含有较高值的未曾使用过（很有可能是有毒）的脂肪酸副产品。

目的

1．控制因过长的非进食期所引起的低血糖和低氨基酸，从而尽量避免肌肉蛋白的降解。

2．确保日常饮食中有足够的蛋白质摄入，以维持正常的血内氨基酸含量，从而提高肌肉的蛋白合成能力。

为达到以上两点所制定的营养计划应当包括：

1．增加复合碳水化合物的摄入。

2．每天每公斤体重至少摄入2克的蛋白质。

3．对于婴儿来说，把非进食期控制在6小时以内。而幼儿则要控制在10-12小时以内。根据年龄以及活动量，孩子的饮食应当要能提供其所需的热量。并同时注意SMA患儿需要的虽然是低脂饮食，但也应确保他们能够摄入身体所必需的足量的脂肪酸（最低为所摄入卡路里的5%）。

对于稍大一点的婴儿和幼儿，如果他们可以一觉睡到第二天早上的话，那么睡前补充一些未煮过的玉米淀粉（1克/公斤）将可以为他们提供一个良好的缓慢释放复合碳水化合物的来源，因为未煮过的玉米淀粉比其它淀粉能够更长时间地维持血糖的浓度，从而有效地缩短夜间的非进食期。

在孩子患病，尤其是会导致呕吐以及影响热卡摄入的疾病期间，更应该注意他们的营养问题。如果SMA患儿无法进食或饮水以获得日常所需热卡的话（通常婴儿为100卡/公斤/天，幼儿为70-80卡/公斤/天），可能就需要给他们静脉注射葡萄糖

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