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肝小静脉闭塞病

肝小静脉闭塞病

肝小静脉闭塞病（hepatic venOfocclusive disease，VOD）是由于某些原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉等小静脉内膜炎和纤维化，而导致管腔狭窄、广泛闭塞，甚至引起肝细胞坏死、纤维化的一种血管疾病。它是造血干细胞移植常见的并发症之一。本病发病机制尚不清楚，服用含吡咯烷生物碱的中草药是一个重要的致病因素。临床起病急骤，常表现为腹痛、肝大、腹水等。本病尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。

病因
1.造血干细胞移植
本病是造血干细胞移植术的常见并发症之一，移植前应用大剂量细胞毒性药物及放疗进行预处理是导致VOD的直接原因。环磷酰胺、白消安、达卡巴嗪等与VOD的发生有着密切的联系。
2.服用含有吡咯生物碱的植物
吡咯烷生物碱在肝内脱氢形成一个或多个高反应中心的吡咯样衍生物，这种代谢产物与亲核组织结构起反应，后者具有烷化剂作用，可损伤血管内皮和肝细胞。在国内包括“土三七”在内的几十种中药均含有这种生物碱。
3.放疗
放疗也可以导致VOD的发生。造血干细胞移植预处理中一次性大剂量全身放疗相对分次全身放疗，可增加VOD的发生概率。
临床表现
发病前多数患者有胃肠道、呼吸道和全身症状。
1.急性期
用药后3周左右或骨髓移植后15天左右，突发右上腹或肝区剧烈疼痛，可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状。肝脏增大，黄疸，并出现腹胀、腹水。也可出现脾大、肝功能损害，甚至发生肝性脑病和多器官功能衰竭。
2.亚急性期
持久性肝大，反复腹水，不同程度肝功损害。
3.慢性期
与其他原因肝硬化相似，主要表现为门脉高压及肝功能失代偿。
检查
1.实验室检查
根据病情轻重有程度不同的肝功能损害：如转氨酶（ALT，AST）、血清胆红素、碱性磷酸酶等升高。其中血清胆红素的升高程度被认为是判断VOD预后的一个良好指标，也用来给本病严重程度分级。
2.肝活检病理检查
①肝小静脉阻塞；肝窦内皮严重受损。②肝小静脉管腔偏心性狭窄或硬化；③第3带肝细胞坏死；④肝窦纤维化。
3．CT检查
腹部增强CT可见肝脏体积增大，肝静脉回流不畅，可见地图样改变。
诊断
根据骨髓移植、长期饮用或食用含吡咯烷生物碱毒素物质的病史，结合典型临床表现如骨髓移植后15天左右，出现肝大、压痛，体重增加，周围性水肿和腹水及黄疸等症状以及相关检查可帮助诊断。
治疗
本病当前尚无特效疗法，以支持对症治疗为主。由于急性重症VOD病情危重，常并发多脏器功能衰竭，病死率高。
1.支持治疗
包括静脉输注白蛋白或血浆，补充维生素，纠正水、电解质及酸、碱平衡紊乱，以维持有效循环血容量、肾血流灌注量及内环境的稳定。
2.对症治疗
有水钠潴留引起的周围水肿和腹水者，应限制钠盐的摄入，并给予利尿，必要时放腹水甚至透析。大剂量放、化疗后，常伴粒细胞或血小板减少，可给予重组粒细胞集落刺激因子或重组粒巨噬细胞集落刺激因子。
3.溶栓治疗
目前较为肯定的药物是去纤苷，为一种抗血凝药，具有明显的纤溶作用，用于预防深部静脉血栓形成及血栓性静脉炎的治疗，并在骨髓移植中预防或治疗本病。
4.免疫调节治疗
应用糖皮质激素进行免疫调节疗效较好。
5.肝移植
对重症VOD患者可试行原位肝移植。
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