肝淀粉样变

疾病名称

淀粉样变是淀粉样物质（一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光）在不同组织的细胞外间质（ECM）和血管壁沉积而引起的组织及器官有不同程度的机能障碍的疾病；主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、肌肉、神经和皮肤等组织器官。肝脏受累者即为肝淀粉样变，是系统淀粉样变的一部分，由于不同结构蛋白质在不同组织的细胞外间质和血管壁沉积引起的病变。发病率低，发病年龄较高，据报道平均在64岁，男性多见。

病因

原发性肝淀粉样变病因不明确，部分继发于类风湿性关节炎、骨髓炎、结核及淋巴瘤。少数患者发病与家族遗传有关。

临床表现

肝淀粉样变是系统性淀粉样变的一部分，同时伴有其他淀粉样变的表现，最常见的症状为疲乏、虚弱、体重减轻、直立性低血压、活动后气急和水肿等，无特异性。部分症状与受累脏器有关，如腕管综合征、肾病综合征、充血性心力衰竭、心律失常、消化道出血、慢性腹泻、吸收不良、肝脾大、咳嗽、呼吸困难和巨舌征等。

肝脏触诊大小可正常，也可轻、中度肿大。触诊质地坚硬。还可发生自发性肝破裂，形成肝包膜下血肿或血腹。

检查

1.肝穿刺活检

是最可靠的诊断方法，肝组织切片染色可采用刚果红和紫结晶。务必在偏振光显微镜下观察。肝脏穿刺存在诱发出血的风险，皮肤及直肠活检是较安全的选择。同时应注意是否伴发多发性骨髓瘤，必要时应作骨髓学检查。

2.出、凝血试验

凝血酶原时间延长，而部分凝血酶原时间和凝血酶时间大多正常。

3.影像学检查

放射性核素肝扫描、CT及MRI均可见肝肿大，而且由于淀粉样物质沉积于窦周隙，在增强扫描时可见到回流不畅的类似布加综合征的地图样改变。

诊断

应先确立淀粉样变的诊断，再考虑是否有肝淀粉样变。淀粉样物质可沉积于体内多种脏器，临床表现变化较大，诊断困难。凡充血性心力衰竭、心律失常、顽固性腹泻、肝脾大等多系统受累时，尤其发生于40岁以上的男性，应考虑到本病的可能。若发现多发性骨髓瘤、慢性炎症性疾病、慢性化脓性感染等患者肝大和肝功能轻度异常，应警惕合并肝淀粉样变。

鉴别诊断

肝脾肿大者需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性以及急性或慢性传染病或其他血液病相鉴别。

治疗

病因不明确的原发性肝淀粉样变可采用秋水仙碱治疗，可有效减轻蛋白尿及改善肾功能。此外尚可使用美法仑（苯丙氨酸氮氮氮芥）泼尼松（MP）方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。继发于骨髓炎、结核、淋巴瘤、类风湿关节炎等的肝淀粉样变针对原发病治疗。

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