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肝血管肉瘤

由肝窦细胞异形增生引起的原发性恶性肿瘤

肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝脏肿瘤相比，仍属少见。

病因
肝血管肉瘤病因不明。少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
临床表现
可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，肝肿大，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移，以肺转移最为常见。
检查
1.实验室检查
白细胞总数增多或减少，血小板减少。多数病人有肝功能异常。磺溴酞钠潴留试验（BSP）可阳性，ALP升高，凝血酶原时间延长，血胆红素、ALT升高。
2.其他辅助检查
（1）胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。
（2）在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中，腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。
（3）CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。
（4）肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。
诊断
不明原因的肝肿大，伴有消化道症状。有氯乙烯接触史。有白细胞总数、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，血胆红素升高。X线检查、CT、肝核素扫描可有助诊断。
治疗
局限性结节不伴有肝硬化者，争取早期发现、早期手术切除。不能切除的肿瘤，可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、表柔比星（表阿霉素）和（或）放疗，可延长病人生存期。
预后
该肿瘤恶性程度高，病程发展快，肿瘤切除机会少，预后差。未治疗的病人，大多数于6～12个月内死亡，病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。
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