肺动脉瓣闭锁

先天性心脏病

肺动脉瓣闭锁是指肺动脉瓣相互融合，形成无缺口的现为膜或隔膜，是一种少见的先天性心脏病。

病因

肺动脉瓣闭锁不全多数为功能性的，由于风湿性二尖瓣病变或先天性心血管病导致肺动脉压力升高而引起；少数由于风湿病、细菌性心内膜炎直接损害瓣膜或先天畸形所引起。

类型

分型：根据有无合并室间隔缺损，可分为室间隔完整型肺动脉瓣闭锁和室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁两大类。

1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁右室心肌肥厚，心腔容量小，但流入道始终存在，且室间隔完整。有心房间的沟通和未闭动脉导管存在，右心房的血液净房间隔缺损流入左心房、左心室和主动脉，部分又经未闭动脉导管进入肺动脉、肺循环，以提高动脉血氧饱和度。2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁　表现为严重的法洛四联症，或称假性动脉干永存。以上两种不同的病理类型在诊断和治疗上也存在着明显不同。

诊断

1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：患儿出生时即出现发绀、呼吸窘迫和进行性代谢性酸中度者要高度怀疑本症，应紧急行二维心脏B超检查、左右心室测压及造影以明确诊断。

2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：患者的临床表现类似重症法洛四联症，呈青紫气促，活动受限。一般先用二维超声初步明确右室流出道是否存在，继用选择性升主动脉造影以明确体动脉支的来源、走向、数量分布以及肺动脉各支分布。

治疗

肺动脉瓣闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术方式有闭锁的肺动脉瓣切开术、人造肺动脉瓣置换术及合并心脏畸形矫治术等。

1．室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：原则上采用姑息疗法，使肺动脉血流有适应的供应及右室腔减压，改善缺氧，促使右室尽可能早发育，以待二期根治。

2．室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：手术治疗根据不同类型，首先采取增加肺血流的姑息手术，建立肺叶间、肺门直至中央总汇等姑息手术，最终为建立右心室与肺动脉的连续，关闭室间隔缺损，中止体动脉与肺动脉连接的根治手术。

疗效评价：肺动脉瓣闭锁的预后不良，大部分患儿死于生后3～4个月内。手术难度大，手术死亡率也较高。