肺动静脉瘤

肺动静脉瘤，为先天性肺血管畸形血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年由Churton首先发现描述，称为多发性肺动脉瘤。

病因

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接，常见者动脉1支，静脉2支，二者之间不存在毛细血管床，病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张，肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接交通类型，表现为血管扭曲，扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓，病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因，另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

临床表现

1.本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，发绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿，多数患者从儿童期有发绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。

2.25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。

3.35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄，咯血，血尿，消化道出血。

4.肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。

5.若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

6.X线胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常；肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。

7.右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

检查

1.X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶；扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连；该阴影一般不增大或仅缓慢增大，根据上述特点，结合临床资料，多数囊状肺动静脉瘤可作出明确诊断。

2.肺动脉造影

肺动脉造影是确诊肺动静脉瘤的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位，形态，累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据，造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影，一般先进行选择性主肺动脉造影。

3.心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降，心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在，颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险，在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张，伸长，扭曲的血管。

4.超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描

能够对肺动静脉瘤作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振和螺旋CT用于肺动静脉瘤的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对肺动静脉瘤的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢，颜面及背部毛细血管扩张，有无脑缺血的病史，部分肺动静脉瘘患者可合并遗传性出血性毛细血管扩张症，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性，本病的术前检查方法很多：心脏超声监测NaHCO3静脉造影方法简单，诊断可靠，普通X线胸片大多数正常，囊状肺动静脉瘘病例可发现单个或多个不透光阴影，强化CT和MR检查可确定病变部位，肺血管造影是最可靠的确诊方法，能够证实动脉血运来源为肺动脉，少数也可来自体循环，弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象，临床上并不少见，肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。

治疗

凡有症状且病变局限的患者，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。

本病的治疗主要有以下两种选择：

1.栓塞治疗

是近年来随着心血管介入放射学技术的进展，开创的非手术治疗方法，文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈，其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸，保留更多的肺组织；缺点是栓塞需要在X线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，花费较高，治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌，可考虑应用超小型不锈钢线圈，准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

2.手术治疗

单发肺动静脉瘘，可楔形切除病变部位，或肺叶/肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供，肺动静脉瘘畸形可有多种变异，在病理切片时发现畸形的血管多种变异，有的病变肺组织较小，术中很难发现，术后易复发。有文献报道，手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶，协助定位切除病变组织。

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