肺发育不全

胚胎期支气管和肺的发生和发育障碍引起的先天性缺陷

肺发育不全是胚胎期支气管和肺的发生和发育障碍引起的先天性缺陷。常并发其他脏器畸形。有全肺或全叶阙如、肺发育不良等情况。临床表现因病变范围及有无并发症而不同，可无症状或呼吸较快，严重者有呼吸功能障碍及肺活量不足的表现，易并发呼吸道感染，并导致生长发育迟缓、营养不良及贫血等。X线显示不同程度的肺充气不良，夹有实变的致密阴影。CT、同位素肺显影、支气管镜或支气管造影等检查可明确病变部位及范围。若仅肺叶发育不全、并反复感染者，可行肺叶切除术。一般症状轻的患儿，应定期检查，以便早期发现及纠正继发性脊柱侧弯。

疾病症状

正常情况下胚胎气管末端分为左右两支，增长膨大为肺芽进一步发育增长成支气管及分支，反复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低，多在尸检时发现，因放射和CTMRI等技术出现，对本病确诊率明显提高。

病因

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全大多数同时并发其他发育缺陷，较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔，这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的先天性膈疝的婴儿50%～80%死于肺功能衰竭主要是由于先天性肺发育不全。

发病机制：

肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型：

1.肺发育不良　即肺实质发育障碍，常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝肺动脉缺如球形肺伴支气管畸形。

2.肺叶缺如　一叶或多叶缺如常见为右中叶和右下叶缺如纵隔向患侧移位患侧余肺多合并其他畸形。

3.单侧肺缺如　由于一侧肺芽发育障碍可以是支气管闭锁，远端没有肺组织及肺血管；另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如继发肺缺如左侧明显多于右侧，由于残肺换气不能代偿，患儿多在婴儿期死亡，有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

4.双肺缺如　胚胎期肺芽不发育，发病罕见，胎儿多合并心脏等脏器畸形大多在宫腔内死亡流产少数出生后可有呼吸挣扎，不能维持生命。

临床表现

反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难体力及耐力较差部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀呼吸音粗生长发育迟缓伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状。患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性伴发胸廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X线等检查极易漏诊。上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并啰音。

诊断

不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全诊断须非常慎重，首选X线检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

鉴别诊断：

1.支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆支气管造影检查可明确诊断。

2.普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。

检查

实验室检查：暂无相关资料

其它辅助检查：

1.X线检查一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹心脏和纵隔结构均移向患侧患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少相比之下有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张须特别注意。

2.支气管造影可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如有助于确定诊断。

3.肺动脉灌注扫描　患侧显示肺血流减少或明显减少。

治疗

无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡手术时要特别注意解剖变异切勿损伤周围脏器如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估必要时手术中同时进行矫正。

预防

预后：严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。

预防：保持呼吸道通畅，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰。

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