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肺泡微石症

慢性肺疾患

肺泡微石症是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。 肺质坚硬，切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒，直径0.1～0.3mm，微结石呈同心圆状分层结构，似洋葱头皮，由不同钙磷复合物组成，无明显炎性反应及间质变化。

基本信息
肺泡微石症（pulmonaryalveolarmicrolithiasis）是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。
病因
原因不明，患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡，但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。无性别差异。
临床表现
在小儿时期多无明显症状，有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢，直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全，出现肺心病和心肺功能衰竭。
肺含铁血黄素沉着症鉴别。
病理说明
肺质坚硬，切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒，直径0.1～0.3mm，微结石呈同心圆状分层结构，似洋葱头皮，由不同钙磷复合物组成，无明显炎性反应及间质变化。
治疗说明
无特效疗法。肾上腺皮质激素多认为无效。主要治疗靠对症及支持疗法，防止呼吸道感染。有人试用过支气管肺灌洗术治疗无效。
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