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肾错构瘤

由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的疾病

肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的，是一种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。

病因
病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。
临床表现
1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。
2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。
3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。
4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
检查
1.实验室检查
尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
2.影像学检查
（1）B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
（2）X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵袭现象。
（3）CT是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu。
（4）MRI近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
诊断
依据症状和体征，结合影像学检查可明确诊断。
治疗
1.随访
肿瘤<4cm可以不治疗，但要密切随访。
2.栓塞
动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。
3.保留肾单位手术
肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。
4.肾切除术
巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。
5.肾移植或血液透析
仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。
预后
单侧肾错构瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。
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