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肾静脉血栓

肾静脉主干和分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表现

肾静脉血栓形成（RVT）是指肾静脉主干和（或）分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列病理改变和临床表现。

病因
1.血液高凝状态
常见引起血液高凝状态的疾病有肾病综合征；婴幼儿严重脱水；妊娠或口服避孕药；先天性血栓症如先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏，先天性蛋白C缺乏症等；系统性红斑狼疮、骨髓纤维增生症等。
2.肾静脉或下腔静脉受压梗阻或损伤
如腹主动脉四周淋巴结肿、肾或后腹膜肿瘤、外伤、血肿、妊娠子宫等压迫肾静脉；下腔静脉，或肾静脉受肿瘤侵累、损伤。
临床表现
本病临床表现有很大的个体差异性，视RVT发生的缓急和轻重而异。肾静脉急性完全性血栓形成，以小儿多见，因没有充足的侧支循环形成，临床表现为寒战，发热，剧烈腰肋痛及腹痛，肋脊角明显的压痛，肾区叩痛，血白细胞升高，血尿和病肾的功能丧失，影像学可发现肾肿大，如双侧肾静脉均发生血栓形成，或原先有一侧肾已没有功能，而另一侧肾静脉血栓形成，则可发生少尿和急性肾衰；在肾病综合征、妊娠、口服避孕药等患者，通常患者年龄较轻，常因不明原因的急性或急进性的肾功能恶化，伴蛋白尿和血尿进行性加重，而引起怀疑并进一步检查才被发现RVT。在年纪较大的人中，如果血栓形成较慢，侧支循环已充分建立，肾功能受损则不大，临床可仅表现为多次发生肺栓塞或身体其他部位的栓塞，有些患者可发生高血压，下肢水肿。所有RVT患者，如果下腔静脉受累，均可发生下腔静脉阻塞综合征，发生下肢水肿和腹壁的静脉侧支循环形成，在肾静脉血栓形成中最严重的并发症为肺栓塞，有一半的慢性肾静脉血栓形成者有肺栓塞，且常为首发症状。
肾病综合征患者由于血液是高凝状态的，故可形成血栓，其临床表现也有很大的个体差异性。RVT可没有特别的临床表现，亦可有某些临床症状如发热，急性腰痛和肾区压痛和叩痛，突发性血尿，血肌酐升高，B超检查发现肾脏增大，在肾病综合征患者发现这些症状时，应注意RVT的可能性，但大部分RVT是没有典型的临床表现（慢性型或亚临床型）。
检查
1.血液检查
血白细胞计数增高；血乳酸脱氢酶升高；抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原含量下降。
2.尿液检查
血尿和尿蛋白明显增加；肾功能急剧下降可见尿素氮，肌酐明显增高。
3.影像学检查
无创的影像学检查如B超、CT、磁共振及肾核素扫描等，只对肾静脉主干血栓有诊断意义，典型的征象为扩大的肾静脉内见到低密度的血栓，病肾周围静脉呈现蜘蛛网状侧支循环，对肾静脉分支血栓诊断价值不大。
4.经皮肤静脉穿刺选择性肾静脉造影
对肾静脉血栓的诊断具有确诊意义，可明确显示血栓阻塞的部位，范围，是否有侧支循环等，但因肾血流量大，造影剂逆行充盈有一定困难，甚至可出现假阳性结果，掌握好插管深度，注射造影剂的速度及总量很重要。
5.组织病理学检查
肾静脉血栓时患侧肾病理改变为脏体积增大，可呈出血性梗死的病理改变，在肾病综合征的患者，急性期肾活检除可显示肾病综合征的组织类型外，还可见到肾间质水肿，肾小球毛细血管袢扩张淤血，可有微血栓形成，有时可见毛细血管壁有多形核细胞黏附。
诊断
具有肾静脉血栓致病因素的患者，凡有下述情况者，应行进一步辅助检查，以明确诊断：
1.突然出现剧烈腰痛。
2.难以解释的血尿增多。
3.难以解释的尿蛋白增加。
4.难以解释的肾功能急剧下降。
5.不对称的下肢水肿。
6.肾病综合征患者出现顽固性的激素抵抗。
7.肾病综合征患者出现肺栓塞或其他部位栓塞。
再加上实验室检查和影像学检查，如符合本病特点，可对肾静脉血栓作出诊断。
治疗
肾静脉血栓确诊后，应尽快给予抗凝或溶栓疗法，以阻止血栓扩散，争取溶解血栓，尽快促使静脉回流。对于急性血栓形成的患者，溶栓治疗可能取得显著效果，而对于慢性血栓形成者，长期抗凝治疗也能防止血栓扩散和减少新的血栓形成，以改善肾功能和减少并发症发生。
1.溶栓疗法
溶栓疗法即激活纤溶酶原，溶解纤维蛋白，使血栓溶解消散。对部分血栓形成后发生自溶的患者，也可起到加速血栓溶解和预防再发的作用。常用的溶栓剂有：
（1）尿激酶 加入5%葡萄糖液中，维持静脉滴注，后改用肝素静滴。
（2）链激酶 用法与尿激酶相同，但有过敏反应，如既往未用过链激酶者应先做过敏试验。
（3）阿替普酶 是位于血管内和组织中的丝氨酸蛋白酶，为天然的血栓选择性纤溶酶原激活剂，对全身性纤维溶解系统的影响较小，可能比前者更安全有效，临床尚未能普及。
2.抗凝治疗
对于慢性血栓形成或急性血栓栓塞患者溶栓治疗后，给予较长时间的静脉用药抗凝治疗及长期口服抗凝疗法是十分必要的。常用药有：
（1）肝素 主要用于急性的动、静脉栓塞溶栓治疗后的维持巩固治疗。
（2）口服抗凝药 ①双香豆素类：如华法林；②小剂量阿司匹林或噻氯匹定：对于不能去除病因的血栓病患者，长期抗凝治疗可以选用口服制剂。
3.介入治疗
介入治疗肾静脉血栓已有多例成功报道，对于急性肾静脉血栓形成，不失为一种值得尝试的治疗方法，通过介入方法进行局部导管溶栓或机械取栓，在适合的患者中是挽救肾功能有益而积极的治疗方式。
4.手术治疗
使用手术摘除血栓的效果尚不肯定，目前临床并不作为常规治疗。肾内小静脉血栓形成的临床表现一般不明显，对肾功能损害不严重，不是手术的适应证。急性肾静脉主干血栓致肾衰竭而内科治疗无效者，为了挽救生命，可试行手术治疗，但风险可能较大。
5.积极治疗原发病
去除病因，如防治失水、血液浓缩、高凝状态等。
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