胆囊管综合征

病症名称

胆囊管综合征系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。在胆囊管综合征患者，来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊，但当胆囊受到脂肪饮食或胆囊收缩素的刺激时，由于胆囊管部分梗阻，胆汁流出不畅，从而导致胆囊强烈而无效的收缩。

病因

病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多见，如胆囊管的慢性炎症、纤维化，胆囊管扭曲，胆囊管带状狭窄等，胆囊和邻近组织器官的粘连使得漏斗部与胆囊管之间形成锐角也可引起。因胆囊管的部分梗阻，使胆汁流出受阻，胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高，从而导致一系列临床症状。

临床表现

主要表现有阵发性右上腹或右季肋部疼痛，多为绞痛，可向右肩背部放射，常由于进餐诱发，尤其为脂肪餐或饱餐后，有时劳累或精神刺激也可诱发。常伴有恶心、呕吐等消化不良症状，症状可持续数周至数年。一般无寒战发热和黄疸。

检查

血常规白细胞计数、分类及肝功能实验基本正常。十二指肠胆汁引流，B胆汁出现延迟，用胆囊收缩素刺激后，B胆汁到6～20分钟后才流出，且量少、持续时间长。口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好，但排空延迟，36小时后胆囊仍显影，同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变，胆总管影淡或不显影，静脉注入胆囊收缩素后胆囊体积缩小不超过45%。Tc-HIDA核素胆系扫描，胆囊排空延迟4小时以上。B型超声、CT、X线胆囊造影等检查未发现胆囊结石和占位性病变。

诊断

根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者，应怀疑胆囊管综合征，但确诊则需结合上述检查。

鉴别诊断

需进行鉴别的疾病包括：

1.胆石症

胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似胆囊管综合征，包括临床症状、胆囊收缩素刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。

2.慢性胆囊炎和胆囊增生症

非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症，尤其是腺肌增生症患者注射胆囊收缩素后可出现胆囊区疼痛，这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同，且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及症状方面可有重叠。胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚；胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状，这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。

3.胆囊张力低下

胆囊张力低下的患者，由于缩胆囊素拮抗剂的存在，胆囊造影可充盈良好，但胆囊收缩不佳或不能收缩，注射胆囊收缩素的同时或以后，通常不出现疼痛的症状。此外，括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。

4.胰腺、十二指肠疾病

胰腺、十二指肠部位的器质性疾病，包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤、胰腺炎，都有其放射学和实验室检查特点而不易与胆囊管综合征相混淆。必要时可进行经内镜逆行胰胆管造影检查和胆囊造影加以鉴别。

并发症

胆囊管的慢性炎症、纤维化，胆囊管扭曲，胆囊管带状狭窄。

治疗

最有效的治疗方法是手术，可行胆囊切除术或胆囊胆总管成形术。一般治疗为低脂饮食、避免饱餐，防治胆系感染。对胆绞痛发作可用解痉剂，如阿托品、硝酸甘油等药物。

预防

预防胆囊疾病的发生，保持饮食均衡，注意要进食低脂饮食。

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