胆管扩张症

先天性胆道畸形病症

胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对该病认识的加深，通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

病因

有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病，亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：

1.先天性异常学说

认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体以后，再逐渐空化、贯通，如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

有些学者认为，胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻，及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

2.胰胆管合流导常学说

认为由于胚胎期，胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的汇合角度近乎直角相交，因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外局部。无括约肌存在，从而失去括约肌功能，致使胰液与胆汁相互反流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实，有胰管胆管合流高达90%～100%，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。

3.病毒感染学说

认为胆道闭锁新生儿肝炎和胆管扩张症是主要病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)，但目前支持此说者已见减少。

临床表现

多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病占1/4，其临床症状以腹部肿块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。

腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是胆管扩张症的经典三联征。腹部肿块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。

小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性胀痛，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并拒食以减轻症状。

腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相互逆流，引起胆管炎或胰腺炎的症状，因而临床上常伴发热，有时也有恶心呕吐。

症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高。黄疸多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。

典型的三联征，以往曾认为是胆管扩张症的必有症状，实则不然。在早期病例较少同时出现三大症状。由于获早期诊断者增多，发现梭状扩张者增多，有三联征者尚不足10%.多数病例仅有一种或两种症状。腹痛也缺少典型的表现，因此易误诊为其他腹部情况。肝内、外多发性胆管扩张，一般出现症状较晚，直至肝内囊肿感染时才出现症状。

检查

1.生物化学检查：血尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断。

2.B型超声显像检查。

3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)检查。

4.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查。

5.胃肠钡餐检查。

6.术中胆道造影。

以上各种检查方法在临诊时，一般首先进行超声检查和生化测定。如临床上扪及腹部肿块，则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法。

诊断

胆管扩张症的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹部肿块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹部肿块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。

鉴别诊断

在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别，依靠超声检查有助于诊断。在年长儿应与慢性肝炎相鉴别。往往在第一次发作有黄疸时，可能被误诊为传染性肝炎，对于梭状型胆管扩张或扪及肿块不清楚者，尤其如此。较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定，常能明确诊断。

并发症

病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄，所引起的胆汁引流不畅，甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有：

1.复发性上行性胆管炎。

2.胆汁性肝硬变。

3.胆管穿孔或破裂。

4.复发性胰腺炎。

5.结石形成和管壁癌变。

治疗

症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。

1.外引流术