胸膜间皮瘤

胸膜间皮细胞的原发肿瘤

胸膜间皮瘤(pleuralmesothelioma)是一种来源于胸膜间皮细胞的原发肿瘤，占胸膜肿瘤的5%，临床少见。胸膜间皮瘤可发生于脏层胸膜和壁层胸膜的任何部分，80%发生于脏层胸膜，20%发生于壁层胸膜；可发生于任何年龄，常见于40～60岁；现如今发病率有上升趋势。

病因及常见疾病

胸膜间皮瘤是由环境、生物和遗传因素引起的肿瘤。石棉已被国际癌症研究中心(IARC)确定为致癌物。在美国和西方国家石棉被认为是导致恶性间皮瘤的主要原因。石棉是指一群天然水合硅酸矿物纤维，主要包括两种形式：蛇纹石石棉(温石棉)和闪石。发展为间皮瘤的风险取决于不同类型的石棉矿物纤维的暴露情况。间皮瘤的诊断可直接归属于职业的石棉接触，然而有证据表明间皮瘤可能来源于副职业的暴露(例如：妇女清洗丈夫工作服)和与职业无关的环境暴露。特发性或自发性间皮瘤可发生在没有接触石棉的动物和人，最近一个评论指出自发性间皮瘤在人类中的发生率为一百万分之一。石棉所致的恶性胸膜间皮瘤潜伏期为30～40年，发病的高峰期在接触后45年。不同的石棉种类引发恶性胸膜间皮瘤有不同。最常用的并且广泛应用于工业中的是温石棉。而青石棉则通常被认为是石棉中最致癌的类型，长而薄的纤维因为它们能够穿透肺引起多次损伤、组织修复和局部炎症被认为是更危险。闪石棉在恶性间皮瘤(malignantmesothelioma，MM)发病机制中的作用是为人们广为接受，而温石棉是否能导致MM仍有争议。一些研究者认为温石棉可诱发间皮细胞的DNA损伤和染色体异常，另一些提出温石棉不能引起MM而是闪石棉污染温石棉所导致的MM。据统计西方国家80%的MM形成与石棉直接或间接接触有关，尽管普遍认为石棉是最常见的MM形成的相关因素，但石棉不能对培养的间皮细胞的表型有改变作用，说明可能存在其他与石棉相关或独立的致癌因素导致恶性间皮瘤。

鉴别诊断

胸膜间皮瘤一般边界清楚，毛刺征少见，而周围型肺癌肿块一般边缘不整，可见毛刺征；前者在瘤体较小时与胸壁夹角为钝角，而后者一般为锐角；肿瘤体积较大时与肺癌鉴别较难，观察肿块与胸壁所形成的夹角或有帮助，上钝角下锐角常为胸膜间皮瘤表现。胸膜间皮瘤与广泛胸膜转移瘤均可出现胸膜广泛不规则或结节状增厚伴胸腔积液，但后者胸水增长快，且较少见胸腔容积缩小及纵隔固定征象；胸膜转移瘤多有原发灶，结合临床及实验室检查鉴别不难。结核性胸膜炎胸膜常呈局限性增厚，少数为结节性增厚，纵隔没有“冻结”征象，同侧胸廓无变小的趋势；胸痛一般出现于早期，当大量胸腔积液形成后胸痛消失，而恶性胸膜间皮瘤的胸痛呈进行性加重，胸腔积液增多而胸痛不缓解。

检查

胸膜间皮瘤的影像特点是：(1)胸膜增厚为本病的基本特征。良性胸膜间皮瘤多为局限性胸膜增厚，恶性胸膜间皮瘤多为弥散性胸膜增厚。本病倾向于单侧侵犯，少数可为双侧侵犯。胸膜增厚可同时累及脏层和壁层胸膜，表现为椭圆形、驼峰状、结节状、波浪状和环状增厚。胸膜厚度≥1cm对本病的诊断有特征性意义。弥漫型胸膜增厚中最常表现为多发结节状增厚，胸膜环状增厚多为中晚期表现，为病变浸润整侧胸廓，胸膜普遍增厚而固定，呈“冻结”征。(2)大多合并大量胸腔积液，严重者积液可占据整侧胸腔高达肺尖，部分病例可见叶间裂积液，少数患者可侵犯心包致心包积液。(3)“冰冻”征，即肿瘤浸润纵隔致纵隔固定，患侧胸腔体积缩小。胸膜广泛增厚，肋间隙因大量胸腔积液增宽，反而缩窄，常见于弥漫性胸膜增厚者。(4)其他表现：肿瘤浸润肋骨可见骨质破坏；有石棉接触史者可出现胸膜斑、胸膜钙化；淋巴转移可致纵隔及肺门淋巴结肿大。(5)CT增强特征：增厚的胸膜一般有明显强化，形成较大肿块时可出现囊变、坏死，增强扫描呈不均匀强化。增强扫描对明确胸膜增厚，胸膜增厚的形态、范围、血供，周围的侵犯情况以及淋巴结肿大等方面均有明显优势。

治疗原则

恶性胸膜间皮瘤是一种恶性程度高的疾病，确诊时往往已到了Ⅲ至Ⅳ期，手术、放疗等局部治疗难以达到治疗目的。因此，恶性胸膜间皮瘤的治疗仍以内科治疗为主，但其疗效、生存有限，主要以姑息对症为治疗目的。近年来，随着第3代化疗药物和靶向药物的问世，为恶性胸膜间皮瘤的治疗带来了新的机遇。

抗代谢类药物是对恶性间皮瘤最有效的药物种类之一。在一项Ⅱ期临床研究中，60名患者参与的高剂量甲氨蝶呤治疗可以获得37%的缓解率，11个月的中位生存期。另一个抗叶酸药物依达曲沙的缓解率为16%～25%，中位生存期6.6～9.6个月，值得注意的是，该药与亚叶酸(甲酰四氢叶酸)联合可以使毒性减少，但同时降低缓解率。

吉西他滨是一种抗代谢药物，作为单药治疗恶性胸膜间皮瘤的缓解率为0～31%。但吉西他滨与顺铂联合的结果较好，有学者用吉西他滨(1000mg/m2，d1，d8，d15)联合顺铂(100mg/m2，d1)28d方案治疗21名患者，缓解率为48%，中位生存期为9.4个月，1年生存率为41%，有90%的患者疾病相关症状减轻。另一项52名患者参与的多中心研究同样采用28d吉西他滨联合顺铂方案，部分缓解率为33%，中位生存期为11.2个月。另外，吉西他滨联合卡铂方案在50名患者中缓解率为26%，中位生存期为15.1个月；吉西他滨联合奥沙利铂方案在25名患者中缓解率为40%，中位生存期达13.0个月。上述结果提示，吉西他滨联合铂类治疗恶性胸膜间皮瘤是较为理想的联合用药选择。

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