自发性脑室内出血

指非外伤性因素所致的颅内血管破裂引起的疾病

自发性脑室内出血（IVH）是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统引起的综合征。自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。原发性脑室内出血系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区（1.5cm以内）的血管，继发性脑室内出血是指脑室外（1.5cm以外）脑实质或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。

病因

最常见的病因有脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形，高血压及颈动脉闭塞、烟雾病等，其他少见或罕见的病因有脑室内脉络丛乳头状瘤或错构瘤、囊肿、出血素质、胶样囊肿或其他脑室旁肿瘤、静脉曲张破裂-特别是丘纹静脉或大脑大静脉、室管膜下腔隙梗死性出血、脉络丛猪囊尾蚴病、白血病、垂体卒中以及术后-脑室穿刺、引流术、分流术等，许多病因不明者可能与“隐性血管瘤”有关。

临床表现

1.症状

自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程，轻者可仅表现为脑膜刺激症而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认识功能障碍而无其他症状和体征，这部分患者往往容易被误诊为蛛网膜下腔出血或漏诊。严重者表现为意识障碍，抽风，偏瘫，失语，高热，肌张力高，膝反射亢进，眼肌活动障碍，瞳孔缩小及双侧病理征阳性等，晚期可出现脑疝，去脑强直和呼吸循环障碍以及自主神经功能紊乱。多数患者在发病前有明显诱因，最常见的诱因为情绪激动致血压急骤升高而发病，其次为用力活动，洗澡，饮酒和分娩。绝大多数自发性脑室内出血患者为急性起病，少部分患者可呈亚急性或慢性起病。自发性脑室内出血患者最常见的首发症状为头痛，头晕，恶心，呕吐，其次为意识障碍，偏瘫，失语，肢体麻木和其他症状如发热，瘫痪，视物不清等。与自发性脑室内出血有关的危险因素主要有高血压，心脏病，脑梗死，脑出血，糖尿病等。

2.分类

（1）原发性脑室内出血临床表现：除具有头痛，头晕，恶心，呕吐，血压升高，脑膜刺激症等一般表现外，与继发性脑室内出血相比尚具有以下特点：

①年龄分布两极化，即30岁以下，50岁以上为高发年龄；②意识障碍相对较轻或无；③可亚急性或慢性起病；④定位体征不明显，如运动障碍轻或无，较少发生脑神经受累及瞳孔异常；⑤多以认识功能（如记忆力，注意力，定向力及集中力）障碍和精神症状为常见表现。此外，三脑室内出血可出现上视不能，血管舒张障碍，尿崩症或去皮质强直等。

（2）继发性脑室内出血继发性脑室内出血占自发性脑室内出血的绝大多数，继发性脑室内出血的原发出血部位不同，临床表现亦不尽相同。多发性脑出血破入脑室，临床上多数患者仅出现一个出血灶的体征，这主要与出血部位是否影响脑的主要功能区有关，但是患者也可出现多病灶表现，除具有一般脑室内出血的表现外，绝大多数患者出现意识障碍，病死率高。

检查

1.血常规，出凝血时间及凝血酶原时间

大多数患者血白细胞数增高，小儿可出现血红蛋白下降，其他常规项目可无明显变化，只有在白血病、肝病、妊高征子痫及抗凝治疗等引起凝血功能障碍而发生脑室内出血的患者身上才表现为出凝血时间及凝血酶原时间延长，但有时亦在正常范围之内。

2.尿常规

部分患者可出现尿糖和蛋白尿，凝血功能异常或妊高征子痫引起的脑室内出血，发病前后可以出现进行性血尿，提示将有可能发生脑室内出血。

3.腰穿检查

几乎所有的患者都出现血性脑脊液，腰穿压力多超过2.6kPa（为200mmH2O），多数患者为3.3～6.7kPa（250～500mmH2O），脑室压力为1～10kPa。有一定危险性，或加重病情，目前已不作常规检查。

4.颅骨平片

大脑半球出血引起的继发性脑室内出血可见松果体或脉络丛钙化斑向对侧移位，病因为动脉瘤者有时可见一侧眶上裂扩大，颈内动脉管增粗，视神经孔扩大及边缘模糊，脑动静脉畸形可见颅骨血管沟异常，颅内异常钙化斑点，颅内肿瘤患者可见有慢性颅内压增高征象，有时亦可见局部颅骨增生或破坏，这些对自发性脑室内出血的病因诊断均有一定参考价值。

5.脑血管造影术

脑血管造影术除能显示出自发性脑室内出血的病因（如动脉瘤，脑血管畸形，烟雾病和颅内肿瘤等）表现及脑实质内血肿的表现外，血肿破入脑室时尚表现为：正位片可见外侧豆纹动脉向内侧移位，其远端下压或变直；大脑前动脉仍居中或移位不明显，大脑内静脉明显向对侧移位（超过6mm）与大脑前动脉之间有“移位分离”现象，这是血肿破入脑室的特征表现，侧位片可见侧脑室扩大征象即大脑前动脉膝部呈球形和胼周动脉弧度增大，静脉角变大，室管膜下静脉拉直等。

6.CT扫描

CT扫描检查是目前诊断脑室内出血最安全，可靠，迅速和无创伤的手段，必要时应反复检查，以便动态观察其变化，脑室内出血表现为脑室内高密度影，偶尔亦可表现为等密度影，CT扫描尚能清楚地显示出其原发出血部位，血肿大小，形态，脑水肿程度，中线结构移位程度，脑积水的阻塞部位及其程度，穿破脑室的部位和脑室内出血的程度等，为临床指导治疗判断预后提供重要的资料依据。

7.磁共振（MRI）扫描

脑室内出血的MRI表现与脑出血的表现一致，其MRI上信号的变化也随血肿吸收有一定规律。

诊断

自发性脑室内出血的诊断，由于自发性脑室内出血的临床表现可轻可重，变化不一。凡突然发病，有急性颅内压增高，意识障碍，脑膜刺激症等表现者均应考虑到有脑室内出血的可能。自发性脑室内出血单靠临床查体确诊困难，应及时行特殊检查，尤其是CT扫描检查和数字减影脑血管造影检查，这对于明确病因是十分必要的，即使如此，亦会发生漏诊，因为某些轻型脑室内出血患者可仅表现为头痛，头晕，恶心呕吐等，而无意识障碍或脑定位体征。

治疗

1.内科治疗

(1)适应证自发性脑室内出血内科保守治疗的具体指征包括：①入院时意识清醒或朦胧；②临床轻、中度脑定位体征，保守治疗过程中无恶化倾向；③入院时血压≤26.7kPa（200/120mmHg）；④无急性梗阻性脑积水或仅有轻度脑积水的原发性脑室内出血；⑤中线结构移位＜10mm；⑥非闭塞性血肿；⑦对于继发性脑室内出血幕上脑实质内血肿＜30ml，或小脑、脑干、多发性出血破入脑室、蛛网膜下腔出血逆流入脑室以及原发血肿量少、患者意识障碍轻者，亦可考虑保守治疗；⑧高龄伴多个器官衰竭，脑疝晚期不宜手术者。

（2）治疗措施内科治疗自发性脑室内出血的治疗原则，基本上同单纯脑出血和蛛网膜下腔出血一样。传统的内科治疗措施为镇静、止血、减轻脑水肿、降低颅内压、控制血压及防治并发症、改善脑功能等。腰穿对于严重颅内高压者禁止施行，以免诱发脑疝。但是，对于颅内压已正常，尤其是原发性脑室内出血患者，可慎重地反复腰穿缓慢放脑脊液，以减少脑脊液中的血液成分，缓解症状，避免因血液吸收引起的高热反应和蛛网膜颗粒阻塞而发生迟发性交通性脑积水。

2.外科治疗

由于自发性脑室内出血绝大多数的患者属于继发性脑室内出血，而且脑出血血块期作为占位性病变，以及急性梗阻性脑积水的形成，存在着颅内高压和脑受压、脑疝的威胁，内科治疗措施不尽满意。因此，自发性脑室内出血作为自发性脑出血的一种严重类型，外科治疗更值得探讨。手术方法大致可分为直接手术（穿刺血肿吸除及引流术、开颅血肿清除术）及脑室穿刺脑脊液引流术。

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