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脑脊髓炎

脑脊髓炎

病因
非特异性病毒感染或疫苗接种后，通过分子模拟机制导致了中枢神经系统(CNS)小静脉旁炎性反应，即病毒蛋白上的某些肽段与髓鞘蛋白如髓鞘碱性蛋白(MBP)和髓鞘脂蛋白(PLP)的结构相似，它们致敏的T细胞通过血液循环，在黏附因子作用下黏附于CNS血管内皮细胞，同时释放炎性细胞因子，使血-脑屏障通透性发生改变，致敏细胞更易通过，继而趋化因子募集多种淋巴细胞至中枢内，释放肿瘤坏死因子、γ-干扰素等细胞因子，使髓鞘脱失，引起播散性脑脊髓炎。
1.急性播散性脑脊髓炎
（1）可发生于各种感染性疾病，尤其儿童急性发疹性疾病。导致发生ADEM的感染性疾病主要有麻疹、风疹、水痘、天花、腮腺炎、流感、副流感、感染性单核细胞增多症、伤寒、支原体肺炎，许多ADEM患者是继发于普通的呼吸道感染，EB病毒、巨细胞病毒感染后，有的发生在原因不明的感染后。
（2）见于疫苗接种以后，如麻疹疫苗、腮腺炎疫苗、风疹疫苗、水痘疫苗、感冒疫苗、狂犬病疫苗、天花疫苗等，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。
（3）服用某些药物或食物：左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲嗯唑、炸蝉蛹等。
（4）极少数发生于特殊时期：如围生期、手术后。还有部分病例发病前无先驱感染和疫苗接种史，称为特发性ADEM。
2.急性坏死出血性脑脊髓炎
又称Weston-Hurst急性出血性白质脑炎，急性坏死出血性脑脊髓炎的病因尚不清，与其他脱髓鞘病变有相似性。
临床表现
1.急性播散性脑脊髓炎
（1）脑膜炎型
表现为脑膜炎综合征，可能是各种临床类型的早期表现，一些病例终止于脑膜炎阶段不再进展。
（2）脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。局限性运动和感觉障碍很常见，且不对称。可见视神经、大脑半球、脑千或小脑受累的神经体征。ADEM临床主要表现为急性小脑性共济失调者亦不少见。
（3）脊髓炎型
常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。发病时背部中线疼痛可为突出症状。
2.急性坏死性出血性脑脊髓炎
又称为急性出血性白质脑炎，为暴发型ADEM。常见于青壮年，发病前l～2周内可有上呼吸道感染史，起病急骤，病情凶险，症状体征在2～ 4天内达高峰，死亡率高。表现为高热、头痛、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫。
检查
1.急性播散性脑脊髓炎
（1）周围血白细胞正常或轻度增多，急性出血性白质脑炎的外周血白细胞可明显增多。
（2）脑脊液压力偏高，50%以上患儿淋巴细胞轻中度增多，蛋白含量正常或轻度升高，
IgG增高，可发现单克隆带和髓鞘碱性蛋白。
（3）EEG为弥散性慢波活动，可有痫样放电。
（4）影像学检查MRI比CT敏感，主要表现脑白质内散在、多灶、不对称斑片状及条状长T1、长T2信号。也可侵犯基底核、背侧丘脑、小脑、脑干和脊髓。
2.急性坏死性出血性脑脊髓炎
（1）血常规
常有白细胞计数增多，有时可达30×109/L。
（2）血沉增快。
（3）脑脊液CSF
压力增高，细胞数从数个淋巴细胞到多核细胞增生，也可达3×109/L，常见数目不等的红细胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。
（4）脑病理活检大脑肿胀、点状或环形出血，静脉周围脱髓鞘明显。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。
（5）其他辅助检查
CT和MRI扫描显示大片白质病灶有利于诊断。
诊断
1.急性播散性脑脊髓炎
根据其症状体征及实验室检查诊断并不困难。
2.急性坏死性出血性脑脊髓炎
青年人中出现进展迅速的“脑脊髓炎”的临床表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。
治疗
1.急性播散性脑脊髓炎
(1)急性期
给予大剂量皮质类固醇激素，可抑制疾病的发展，改善神经症状。大多数儿童患者使用甲泼尼龙10～30rag/(kg·d)，最大剂量lg/d；或地塞米松lmg/kg，3天后改为口服类固醇逐渐减量。疗程4～12周或依病情达6个月。静脉滴注免疫球蛋白常用于皮质类固醇冲击治疗失败或重症患儿。
(2)对症治疗
①甘露醇降低高颅内压；②抗生素治疗肺部和其他感染；③肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防压疮等。
(3)恢复期。
可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物促进恢复。
2.急性坏死性出血性脑脊髓炎
本病尚无特效治疗方法。一般认为系免疫介导的疾病，应积极进行免疫治疗。近年来经过大剂量激素、减压、低温、血浆置换或免疫球蛋白和免疫抑制剂等积极的综合治疗，有少数患者治疗成功，大多数患者不能完全康复。
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