脑静脉畸形

病症

脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤，是较少见的血管畸形。由于其外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。

病因

多数学者认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

临床表现

大多数患者临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。主要临床表现有：

1.癫痫

最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍

表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛

4.颅内出血

一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。患者突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。

检查

1.脑血管造影

病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，呈“水母头”样结构，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。

2.CT扫描

平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

3.MRI扫描

其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。

诊断

根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在脑血管造影的表现、CT扫描、MRI扫描的表现，一般可做出诊断。

并发症

最常见伴发海绵状血管瘤。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。

治疗

对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后患者多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死，导致脑组织肿胀、淤血，甚至脑坏死，故一般只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。

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