腹膜后肿瘤

疾病症状

腹膜后肿瘤主要包括原发于腹膜后潜在腔隙的原发性腹膜后肿瘤，以及由其他部位转移来的继发性腹膜后肿瘤。临床上常说的腹膜后肿瘤通常情况下仅指原发性腹膜后肿瘤，其多数属于软组织肿瘤，占后者的15%。原发性腹膜后肿瘤临床上较为少见，占恶性肿瘤不及1%。腹膜后肿瘤中恶性肿瘤占80%，最常见为间叶组织来源的肉瘤，占42%。根据美国国立卫生研究院（The National Institutes of Health，NIH）SEER数据库的统计资料计算，我国每年腹膜后肉瘤新发病例应在10000人左右。

病因

主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。

肿瘤类型

发生于腹膜后的软组织肿瘤以脂肪肉瘤最为常见，其次为平滑肌肉瘤，其他一些较为常见的肿瘤类型包括多形性未分化肉瘤（旧称恶性纤维组织细胞瘤）、副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和恶性间皮瘤等。腹膜后肿瘤虽发病率低却涵盖了数十种组织学类型和生物学行为各异的肿瘤，加之解剖结构特殊和瘤体巨大，给相关治疗决策的制定及实施提出了更高的学术和技术要求，也给相关的医疗机构在专家团队、仪器设备、诊疗模式等临床和科研各方面提出了更高要求，为保证医疗质量和安全，建议患者到有经验的大型诊疗中心就诊。由于继发性腹膜后肿瘤的诊断和治疗需参照原发病灶的情况，这里无法不再一一描述。

临床表现

腹膜后肿瘤由于位置深在，通常情况下早期并无明显的症状体征。而当患者感觉腹部胀满或者摸到腹部包块时，肿物往往已经巨大。由于腹膜后肿瘤本身也缺少特异的临床表现，因此很少能够早期发现。

而到了后期，患者表现出的临床症状也不典型。例如压迫肠管导致的消化道梗阻，引起患者的腹胀及恶心、呕吐，亦或肿瘤坏死、出血导致患者的发热，患者无法进食导致的消瘦或恶液质等情况，与其他恶性肿瘤的晚期表现并无本质区别。仅少数有功能的肿瘤由于分泌一些激素，可以影响血压或者血糖等。

检查

1.实验室检查

由于腹膜后肿瘤多数为间叶组织来源，而非上皮来源，因此即便是恶性，也很少引起常见的上皮类肿瘤标志物（如癌胚抗原等）的升高，临床上缺乏特异的肿瘤指标。少数神经内分泌来源的肿瘤可以引起一些标志物的升高（如神经母细胞瘤表达神经元特异性烯醇化酶NeuronSpecificEnolase，NSE等），但其准确性仍缺乏足够的依据。此外，一些有功能的腹膜后肿瘤可以引起生化以及一些激素水平的改变。

2.影像学检查

腹膜后肿瘤的影像学检查是其诊断的主要依据。尽管超声是最简便最经济的检查手段之一，但是由于腹膜后肿瘤位置深在，前方的气体通常会对超声造成干扰，因此对于腹膜后肿瘤的影像学检查，首选是增强的CT或MRI。由于腹膜后肿瘤病理类型多样，肿瘤质地差别较大，甚至同一肿瘤也表现出明显不同的异质性，因此CT或MRI的表现并不一致。

腹膜后肿瘤缺乏特异性的定性影像学征象，定性诊断存在一定的困难，以下征象常提示为恶性病变：①发现肿瘤邻近组织与血管受侵和远处器官和淋巴结转移。②肿瘤边缘不规则，与周边器官分界不清，周围器官与肿瘤接触面出现异常密度，提示邻近器官受累，恶性肿瘤可能性大。③肿瘤直接侵犯致骨质破坏或其他部位出现转移灶。④CT、MRI提示肿瘤不均匀强化、显示血供丰富，多为恶性肿瘤。

3.病理学检查

腹膜后肿瘤病理类型多样，预后也迥异，但多数均需要手术治疗，对放化疗有效的肿瘤较少。因此，除非无法进行手术切除，又需要进一步明确病理性质以便采取更有针对性的治疗时，方考虑进行活检病理检查。活检通常主张采用粗针（CoreNeedle）穿刺，以便获得足够的组织样本，进行病理及免疫组化分析，甚至基因检测确定是否有合适的靶向治疗。

诊断

尽管腹膜后肿瘤仅依靠临床症状和体征很难明确诊断，但是由于瘤体较大，根据增强CT或MRI做出定位诊断并不难。更加决定预后的定性诊断很难通过术前临床和影像学表现做出判断。作为金标准的病理诊断往往在手术后或者穿刺后才能获得，并据此制定下一步的治疗策略。

治疗

1.手术治疗

腹膜后肿瘤的外科治疗方式主要是手术切除，它是患者获得潜在治愈机会的最佳手段。手术切除的原则是在保证安全的前提下，尽可能行规范的根治切除（R0切除）。近年来，随着认识的提高，更多的学者主张对腹膜后恶性肿瘤行间室切除（CompartmentResection），以达到更好的根治效果。文献报道，采用此种更广泛的切除，可以使切除后的5年复发率从50%降低到20%，5年生存率可以达到70%以上。

腹膜后肿瘤容易反复局部复发，患者往往经历过多次手术，并且复发间期逐渐缩短，直至最终无法再进行手术。因此，患者除需要重视第一次手术的根治性，也需要在复发出现时找寻合适的手术时机。

（1）有出血、梗阻等严重合并症时，需手术治疗，甚至可考虑行姑息性切除以挽救生命；

（2）临近重要脏器，瘤体继续增大将导致不可切除或有严重后果者；

（3）肿瘤生物学行为差，恶性程度高、复发间期短、生长速度快（如超过0.9厘米/月）时，手术治疗往往不能改变最终的生存时间，不宜进行手术干预。

2.放射治疗

术前、术中乃至术后放疗，虽然显示了一些前景，但是远未达到共识。随着放疗设备和技术的不断进展，特别是调强放射治疗（IntensityModulatedRadiationTherapy，IMRT）及立体定向放疗（Stereotacticbodyradiotherapy，SBRT）的应用，使位于身体深处、周围有很多重要器官的腹膜后肿瘤有了更精确的治疗靶区，从而提高了疗效，降低了组织损伤。

3.介入治疗

介入不仅能在手术前帮助了解肿瘤的血液供应，对于动脉血供丰富、瘤体较大的腹膜后肿瘤，也可行选择性供血动脉栓塞治疗，减少术中出血风险，或者促进侧支循环的建立，减少移除肿物对血液动力学的影响，从而降低手术风险。当腹膜后肿瘤发生破裂出血，需紧急止血但又无法手术时，可试行肿瘤血管的介入栓塞或球囊阻断，为进一步治疗赢得时间和创造条件。

4.全身治疗

除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多数的腹膜后肿瘤尚无有显著疗效的化疗药物。多柔比星、达卡巴嗪、吉西他滨等虽表现出一定的应用前景，但仍需要大样本的临床实验。

以舒尼替尼为代表的新一代靶向药物在腹膜后肿瘤治疗方面也取得了可喜的成果。但是由于价格昂贵，患者负担较重。基于基因检测的肿瘤分子分型，为复杂的腹膜后肿瘤进行精准医疗提供了理论基础。通过组织或血液的基因检测找到适合的靶向药物，将使肿瘤治疗的疗效增加，减少不必要的经济负担。

5.多学科会诊（multidisciplinaryteam，MDT）

由于腹膜后肿瘤在生物学特性、病理学类型等方面的特殊性，多学科协作的作用尤显重要。在诊治过程中，由外科、内科、放疗、介入、影像及科研等多学科人员共同组成诊疗小组，对相关病例一同进行讨论，整体规划出最适合患者的个体化治疗方案，从而让患者获得最合理治疗。

总之，腹膜后肿瘤发病少、病理类型复杂、治疗难度高、需要多个学科共同协作，因此推荐患者至到有经验的大型诊疗中心就诊，进行规范化的治疗以提高治疗效果。

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