膈膨升

病症名称

膈膨升，又名腹脏突出症、膈肌膨出症，属膈肌无力类疾病，膈肌无力指膈肌活动强度的减弱，包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。

疾病别名

腹脏突出症膈肌膨出症

所属部位

胸部

就诊科室

心胸外科

症状体征

心律失常头痛晕厥昏迷咳嗽呼吸异常恶心与呕吐

定义

膈肌膨出症也被称为膈膨升，属膈肌无力类疾病，膈肌无力指膈肌活动强度的减弱，包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。

膈肌膨出症由Petit于1774年首次描述，Beclard于1829年定名。

膈肌膨出症的定义通常有狭义和广义两个范畴：

狭义的膈肌膨出症是指：由于胚胎横中隔内肌肉组织发育异常，导致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出，称为先天性（或原发性）膈肌膨出症。

广义的概念通常被用来指膈肌纤维因发育不良、萎缩而异常的抬高，包括膈神经的不明病因、不明部位的损伤造成的膈肌抬高，称为获得性（或继发性）膈肌膨出症。

膈肌膨出症的病因

膈肌麻痹通常是指明确性质、部位的膈神经损伤所致的膈肌异常抬高，继发性膈肌膨出症主要指不能明确性质、部位的膈神经损伤。两者的临床表现及治疗基本相同，为便于诊断，在此一并讨论其病因（见表）。有先天性、遗传性、创伤、医源性等多种病因可引起膈肌膨出症和膈肌麻痹，最常见的原因是膈神经损伤膈肌疾病。膈肌膨出症也可是全身疾病的一部分。

先天性因素

如前述广义膈肌膨出症的先天性因素主要是胚胎期横膈的肌化异常，也有报告认为与胎儿感染有关（如风疹、巨细胞病毒等）。孕期用药及早产儿发生膈肌膨出症的报告也说明先天因素的存在。Elberg报告２例双胞胎男婴患先天性双侧膈肌膨出症，并有严重的肺发育不良，其中1例伴室间隔缺损。染色体检查确认2例为单卵发育及正常核型。两婴儿在新生儿期死亡，病因可能与其母孕期3个月时胸腔内注射Thiotepa有关。

遗传性因素

有人报告先天性膈肌膨出症患儿染色体检查异常，提示遗传因素的存在。这类病人往往是双侧病变，并多伴有其他器官畸形。有报告4/10例有染色体异常。Sophia报告1例女婴染色体异常伴有右侧膈肌膨出症、巨肠道畸形和右锁骨下动脉畸形。有人报告1例双侧先天性膈肌膨出症患儿，其前胎因先天性膈疝死亡。目前认为先天性双侧膈肌膨出症与三染色体性畸形有关。

创伤

臀位牵引或难产是婴幼儿患者最常见的病因。产伤可引起高位颈神经的损伤或过伸，致膈神经麻痹（Erb麻痹）。这类病人可合并其他损伤，如锁骨骨折等。Blazer报告1例严重的双侧膈肌麻痹的新生儿，是由于下脑干出血所致。

在20世纪60年代前，成人单侧膈肌麻痹的主要病因是手术或外伤，近年来创伤降到第二位。外伤可直接损伤膈神经，外伤后的瘢痕、粘连等也可影响膈神经的功能。可能造成医源性创伤的有颈部手术损伤颈神经丛（如颈内静脉切开、穿刺颈淋巴结活检等）、颈胸部手术及纵隔镜等损伤了膈神经。此外，小儿原位肝移植术后有4%的患儿发生右侧膈肌麻痹。如果放置胸腔引流管位置不当，也可导致获得性膈肌膨出症。

膈神经的物理损伤也可导致膈麻痹，这类损伤主要见于心脏手术后膈神经的冻伤。近年来文献报告1363例次成人体外循环手术，平均发生率为11%（7%～15%），婴幼儿的心脏手术0.5%～1.7%引起膈神经麻痹，其特点：①多为再次手术的病人，这主要是因为术前胸腔或纵隔的瘢痕或粘连，改变了正常的解剖结构。Sakagoshi报告这类病人占41.2%；②使成人患者术后机械辅助通气时间明显延长，但不延长住院时间。而婴幼儿有0.3%出现呼吸功能障碍，需要手术治疗；③可引起同侧的胸腔积液和下肺不张；④33.7%的患者采用心脏表面碎冰降温，其中23.7%发现膈肌膨出症。半膈肌抬高在不用胸廓内动脉搭桥术中发生率为72/280（26%），而在用胸廓内动脉搭桥术中为13/33（39.4%）。说明心脏表面碎冰降温易引起抬高膈肌，特别是利用乳内动脉的手术，更易增加膈肌膨出症的发生率；⑤术后多可自愈，胸片随访术后病人，膈肌位置恢复正常的在1个月内有20%、6个月内有44%、1年内有78%～90%。

感染和肿瘤

在20世纪60年代前，结核感染是仅次于创伤和手术的第二大病因。近年来，随着结核发病率的降低，肿瘤成为膈肌麻痹的第一大病因，且这类病人多合并其他肿瘤并发症。Piehler（1982年）总结了105例病人，1/3是由于支气管癌的恶性浸润，近1/3在颈、胸部手术时有意或无意地损伤了膈神经，其余病因是其他的肿瘤、感染、神经源性疾病。

神经肌系统病变

多数神经肌系统的疾病，均能引起膈肌麻痹。成人的运动神经核疾病（肌萎缩性侧索硬化），呼吸肌经常受累，但早期诊断膈肌麻痹较为困难。在广泛多发性神经炎时，膈神经极易受累，可临床表现不明显，只有作膈神经功能试验才能诊断。但当急性感染后，其他神经功能恢复，膈神经功能的恢复可能不完全，这就是患者在恢复期往往需要呼吸机的原因。神经源性肌萎缩是最常见引起双侧膈神经麻痹的疾病，有疼痛、肌萎缩、肩臂感觉减退等症状，治疗后膈神经功能恢复不完全。

其他全身疾病

膈肌膨出症可为单一疾病，不伴有其他异常；但也可是全身疾病的一部分。如甲状腺功能低下常伴有双侧膈神经异常，表现为电传导延迟，导致双侧膈肌功能障碍，用甲状腺素治疗8周内以上症状可消失或减轻。尸检病理发现膈神经有纤维化和脱髓鞘现象。

实际上，任何全身性骨骼肌疾病都可影响膈肌，导致膈肌营养障碍及无力。许多系统性疾病可影响膈肌，如胶原病、甲状腺疾病和系统性红斑狼疮等。

某些药物可引起膈肌麻痹，如普鲁卡因酰胺等。有报告大剂量普鲁卡因酰胺可导致膈肌麻痹和呼吸衰竭。

膈肌膨出应该如何预防？

对于先天性的膈肌膨出，无有效的预防措施。而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗，原发性疾病控制感染对于神经损伤的患者应积极进行治理，尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。

预后

[疗效评价]

1.治愈：症状体征消失横膈回复正常位置

2.好转;症状体征消失或改善横膈位置下降

3.未愈：症状体征未改善横膈位置未下降

膈肌膨出应该如何治疗？

腹脏突出症只有在产生症状时才具有临床治疗上的意义:

(1)药物不能控制的呼吸功能衰竭

(2)伴胃肠道梗阻症状时

(3)不能与肿块膈疝鉴别的病例

1947年Bisgand首次对腹脏突出症进行了手术治疗并获得成功，其关键是通过手术阻止膈肌继续上移和消除矛盾运动。手术方法是膈肌折叠术，包括膈肌不切开折叠法膈肌切开折叠法和膈肌部分切除后的对端褥式缝合法。近年来亦有电视胸腔镜下进行膈肌折叠术，个例报道其中膈肌折叠法因为能在直视下缝合避免损伤膈下脏器安全可靠，而被多数学者采用。本文2例腹脏突出症即采用膈肌切开折叠法。

腹脏突出症手术治疗效果满意，手术并发症及死亡率很低。术后患者动脉血氧分压和氧饱和度显著提高，通气功能明显改善。

[治疗原则]

1.无症状或症状轻微者可行药物对症治疗及定期随访观察膈肌有无进展性升高;

2.有明显症状者应行手术治疗将膈肌尽量恢复到正常位置减少对心肺的压迫

3.婴幼儿有严重的呼吸循环系统症状者应紧急行外科手术纠正

膈肌膨出可以并发哪些疾病？

本症出现症状轻重不一婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高，压迫心脏和肺可引起急性呼吸窘迫及循环功能。障碍严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动。在短期内可致呼吸循环衰竭，还可能并发间歇肠梗阻。

肠梗阻有四大典型症状分别是：腹痛呕吐腹胀肛门停止排气排便

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