膜迷路

脊椎动物内耳中，悬系在骨迷路内的膜性囊管，形状和骨迷路相似。包括椭圆囊和球囊、膜半规管及耳蜗管。两个囊位于前庭中、膜半规管和耳蜗管位于骨迷路的同名部分内，形状也相同。管壁由单层上皮及薄层结缔组织构成。腔内充满内淋巴。膜迷路与骨迷膜间有外淋巴。内、外淋巴互不相通。椭圆囊与3个半规管相通联，球囊与椭圆囊和耳蜗管相通。膜迷路壁上有6个神经上皮增厚区，在两个囊壁上的称位觉斑，在3个膜半规管壶腹上的称壶腹嵴，在耳蜗管的称螺旋器。其中螺旋器司听觉，其余都是司平衡觉。

概述

椭圆囊

椭圆囊(utricle)位于前庭后上部的椭圆囊隐窝中，为不规则的椭圆形囊状结构，借结缔纤维组织、微血管和前庭神经的椭圆囊支紧密连于骨壁。其底部的前外侧有椭圆形、较厚的感觉上皮区，即椭圆囊斑(maculautriculi)，分布有前庭神经椭圆囊支纤维，感受位觉，故亦称位觉斑(maculaestaticae)。位觉斑有支持细胞和毛细胞的神经上皮，其顶部有一层胶体膜覆盖名耳石膜(otolithicmembrane)，此膜系由多层以碳酸钙结晶为主的颗粒即耳石(otolith)和蛋白凝合而成，毛细胞的纤毛伸入其中。后壁有5孔与膜半规管相通。前壁内侧有椭圆球囊管(ductusutriculosaccularis)，连接球囊与内淋巴管(endolympaticduct)，后者经前庭导水管止于岩部后面硬脑膜内的内淋巴囊(endolymphaticsac)。内淋巴管离椭圆囊处有一瓣膜，可防止逆流。

球囊

球囊(saccule)位于前庭下方的球囊隐窝中，成球形，借结缔纤维组织、微血管和前庭神经的球囊支紧密连于骨壁。其前外壁有球囊斑(maculasacculi)，亦名位觉斑，呈匙状，有前庭神经球囊支的纤维分布，其构造与椭圆囊斑相同，并与椭圆囊斑互相垂直。后下部有短管接内淋巴管及椭圆囊管，前下部经连合管(ductusreunieus)与蜗管相通。球囊上方与椭圆囊有广泛接触但不互通。

膜半规管

膜半规管(membranoussemicircularcanals)附着于骨半规管的外侧壁，借5孔与椭圆囊相通，约占骨半规管腔隙的1/4。但壶腹膜几乎充满骨壶腹的大部空间，膜壶腹附着于骨壶腹外侧壁的横行壶腹沟中，前庭神经的壶腹支由此进入。膜壶腹内有一横位的镰状隆起名壶腹嵴(ampullarcrest)。壶腹嵴上有高度分化的感觉上皮，有前庭神经的壶腹支的纤维分布，是重要的平衡感觉器，此感觉上皮亦由支持细胞和毛细胞所组成。毛细胞的纤毛较长，常相互粘集成束，插入圆顶形的胶体层，后者称终顶(cupulaterminalis)或嵴帽。超微结构表面囊斑及壶腹嵴的感觉毛细胞有2型：I型细胞形似烧瓶，与耳蜗的内毛细胞相似，II型细胞近圆柱形，与耳蜗外毛细胞相似。每一毛细胞的顶部伸出纤毛束，由一根动纤毛和50～110根静纤毛组成，动纤毛位于一侧边缘。当纤毛因内淋巴流动而朝动纤毛方向倾斜时，则使该半规管处于刺激状态，反之呈抑制状态。膜壶腹周围有分泌或吸收内淋巴液功能的各种特殊结构的细胞。

膜蜗管

膜蜗管(membranouscochlearduct)又名中阶，位于蜗螺旋管内的骨螺旋板与外壁之间，亦在前庭阶及鼓阶之间，内含内淋巴。膜蜗管乃一螺旋形的膜性盲管，两端均为盲端，顶端称顶盲端，终于螺旋板沟处，共同围成蜗孔；前庭部称前庭盲端，近前庭盲端处有一小孔接连合管，借此与球囊相通。膜蜗管的横切面呈三角形，有上、下、外3壁：上壁为前庭膜(vestibularmembrane)，起自骨螺旋板，向外上止于骨蜗管的外侧壁。外壁为螺旋韧带(spiralligament)，内含丰富血管，名血管纹。下壁由骨螺旋板上面的骨膜增厚形成的螺旋缘和基底膜组成，螺旋器位于基底膜上。骨螺旋板分两层，上层骨板的上面有螺旋缘，后者的外侧成一凹沟名螺旋沟。螺旋沟上方的突起称前庭唇，其外下缘称鼓唇。前庭唇向外延伸形成盖膜。上下两层骨板之间的许多细小孔隙，名蜗轴螺旋管，耳蜗神经纤维通过这些管道，并在鼓唇处的开口穿出达螺旋器的感觉细胞。基底膜(basilarmembrane)起自骨螺旋板游离缘的鼓唇，向外止于骨蜗管下的外壁的基底膜嵴，是蜗管下壁的主要部分。基底膜分两部，外侧的梳状带和内侧的弓状带。螺旋器(corti)位于基底膜上，由各种感觉毛细胞、支持细胞及盖膜(tectorialmembrane)构成，是听觉感受器。

内淋巴管和内淋巴囊

内淋巴管和内淋巴囊的一部分位于前庭导水管内，另一部分内淋巴囊位于两层硬脑膜之间。内淋巴囊是内淋巴的主要吸收部位。

迷路界膜

在迷路外淋巴间隙中存在迷路界膜(limitingmembraneoflabyrinth)，界膜将迷路分隔为上部(三个半规管和椭圆囊)和下部(球囊和耳蜗)，它在迷路上、下部之间起着屏障作用，这是半规管手术保留听力的解剖学基础。

相关疾病——膜迷路积水

膜迷路积水被认为是临床上梅尼埃病等耳科疾病的基本病理改变。现如今关于膜迷路积水产生原因的动物模型有内淋巴囊填塞法、注射血管加压素法、免疫法、两相法、腹腔注射醛固酮法等，每种模型都有各自的特点，但不同造模方法又有其各自的局限性。有关膜迷路积水产生的原因和机制，常见的几种被认为是产生膜迷路积水的根本原因及机制有：

内淋巴囊与内淋巴管的机械阻塞

1927年有学者首次提出，内淋巴纵流是膜迷路容量调节的经典理论之一，1964年有学者用同样的方法证实了这种内淋巴纵流学说：即耳蜗内淋巴液由蜗管外壁的血管纹分泌产生，经联合管汇入球囊，再经内淋巴管向内淋巴囊流动，最终在内淋巴囊被吸收，由此维持其容量、成份的稳定。内淋巴囊是膜迷路的一部分，有学者(1964年)将其分为近侧段、远侧段和中间段三部分。近侧段位于骨龛内；中间段部分位于骨龛内，部分位于硬脑膜两层之间；远侧段位于侧窦上的硬脑膜内；其上皮细胞可分为亮细胞、暗细胞和中间细胞三型而其主要功能为吸收、分泌内淋巴液并调节膜迷路的压力。内淋巴管连接内淋巴囊与球囊，主要部分在前庭导水管内，有研究认为内淋巴管存在跨上皮屏障的水和离子的转运，与内淋巴液的吸收密切相关。根据其解剖及组织学特点推断，任何原因造成的内淋巴囊或内淋巴管的机械狭窄或梗阻，都会引起内淋巴液的吸收障碍，从而产生膜迷路积水。

水通道蛋白的活性增加

1988年有学者在对红细胞膜进行分离纯化Rh多肽时发现一个分子质量为28000的疏水性跨膜蛋白，同时发现其与晶状体内在蛋白MIP26氨基酸序列相近，随后开展的研究证实其具有转运水的功能，1997年由基因组命名委员会正式命名为水通道蛋白1(aquaporinl，AQP1)。迄今为止已发现11种水通道蛋白亚型，分别命名为AQP0～10。现有的研究结果表明，内耳也存在除AQP0、AQP8及AQP10以外的各型AQP家族成员。它们对液体的跨膜转运、维持内耳的液体平衡起重要作用。

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