自身免疫性血小板减少性紫癜

病症名称

自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)，是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8～6.6/105，儿童AITP的发病率为4.0~5.3 /105，我国AITP的发病率尚不清楚，临床并不少见。本病可分为急性和慢性(病程超过6个月)两种类型，成人和儿童AITP的治疗选择和转归不同。

疾病别名

ATTP 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），也叫特发性自体免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura，IATP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。ITP的人群发病率估计约为1/10000，女性:男性比例约2~3:1。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。

疾病分类

血液科

疾病描述

自身免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征，又称为特发性血小板减少性紫癜。

症状体征

重点询问有无畏寒，发热，皮肤、粘膜紫癜，鼻、口腔、牙龈、胃肠道、泌尿生殖系统及颅内出血情况。女性患者应询问月经量及持续时间，其新生儿有无类似史。体检:注意有无皮肤粘膜及眼底出血、脾脏肿大程度以及原发病征象。

疾病病因

注意起病缓急，发病年龄，起病前有无感染、服药、结缔组织疾病、肝脏疾病以及疫苗接种等病史，病程中有无发作和缓解交替出现情况。

诊断检查

1、检验

除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L，慢性型多在(30～80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态，促凝血时间，血块收缩时间，凝血酶原时间，血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定，抗人球蛋白试验，补体测定，毛细血管脆性试验，骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板，检测血小板的寿命及其滞留破坏场所，供脾摘除时参考。

2、诊断标准

（1）多次检验血小板计数减少。

（2）脾脏不增大或仅轻度增大。

（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

（4）具有以下各项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。

（5）排除继发性血小板减少症。

（6） AITP重型标准：1、有3个以上出血部位；2、血小板计数<10×10/L。

George等制定的慢性难治性AITP的诊断标准如下：

（1）糖皮质激素和脾切除无效；

（2）年龄10岁病程3个月无其它导致血小板减少的疾病；

（3）血小板计数50×10/L。

（4）无其它导致血小板减少的疾病；

（5）血小板计数50×10/L。

病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。

治疗方案

1、按血液系统疾病护理常规。

2、避免外伤、感染及不必要的手术或穿刺操作等，禁酒。

3、药物治疗首选糖皮质激素，泼尼松40～60mg/d，待血小板恢复正常后每周减量5mg并以使血小板保持正常的最小剂量作为维持量，持续2～3月。严重病例可选用地塞米松等静滴，如有条件可合并使用大剂量免疫球蛋白静滴(0.4g/(kg·d)连续5d)。如用药后1个月内无效者加用免疫抑制剂，可任选下列之一：①长春新碱1～2mg/d，静注或静滴，每周一次，一般注射3次无效者停用。②环磷酰胺100～150mg/d，口服或静注，一般于2～4周内血小板上升，稳定后再用药2－3个月，即可停药。③硫唑嘌呤100～150mg/d，口服，共4～6周，无效者停用，有效者可作试探性停药探索最小维持量，按病情和副作用决定维持用药时间。

4、脾摘除术经多种药物治疗4~6个月，不能控制症状或仍有反复发作者，可考虑脾摘除。若作放射性核素检查，显示血小板破坏场所主要为脾脏者，手术适应证更强。术前一周用糖皮质激素准备，以控制出血，手术后逐渐减量，尽早停药。急性出血期虽经适当的糖皮质激素治疗，而仍然出血严重，危及生命，特别是有可能发生颅内出血者，亦可考虑手术，但须加强术前准备。凡摘脾后又发作者，仍可考虑用糖皮质激素及免疫抑制剂。

5、疗效标准（1）显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。（2）良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上无或基本无出血症状，持续2个月以上。（3）进步：血小板有所上升，出血症状改善持续2个月以上。（4）无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。

6、出院标准及随访

（1）出血症状消失，一般情况好转，血小板计数、出、凝血与血块收缩时间基本正常，可以出院。

（2）出院后每1~2个月门诊复查，观察临床症状与血小板计数，调整用药剂量，为期至少1年。

安全提示

1、紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低，但死亡率却较高。

2、95%以上的ITP患者血小板相关抗体明显增高，以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四项指标联合检查，可使ITP的诊断阳性率提高至l00%。部分血小板相关抗体属于抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗体。

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