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致心律失常型右室心肌病

心脏疾病名称

致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

疾病名称
致心律失常型右室心肌病
疾病别名
致心律失常右室发育不良
疾病分类
心血管内科
疾病描述
致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
症状体征
临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
检查项目
X线胸片只能心脏挂上正常或增大轮廓呈球形肺动脉流出道扩张左侧缘膨隆多数患者的药心胸比率≥心电图和信号平均心电图
①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)T波倒置
②发作VT时QRS波呈左束支阻滞图形常伴有电轴右偏
③心室晚电位检出率高
电生理学问题检查对有自发性VT史的患者健康大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT呈左束支阻滞图形部分可见碎裂电位超声心动图
①RV扩大流出道增宽
②RV运动异常或障碍舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变
③RV节制带结构异常肌小梁紊乱
心血管造影显示RV扩大伴收缩功能降低或运动障碍室壁膨突造影剂排泄缓慢射血分数(EF)减少放射性核素血管造影对判断RV的病变特征范围及其解剖学定位和左心受累情况这么具有敏感性高特异性强等优点
心导管检查信心右房和左右室压力严重正常或升高右房压力可升高重者可超过肺动脉舒张压单子心脏指数减小左室受累者舒张末期压力稍高容积指数增大伴左室EF减少
电子束CT可显示
①RV扩大游离壁呈扇贝形图象心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见
②能出院直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度
③可显示左室受累的各种心地形态异常
磁共振显像可精确测定RV恢复各种形态和功能改变以及左室受累情况女儿可鉴别个月正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织
心内膜心肌活检是确诊ARVC的有效方法活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁但办法由于该处心壁变薄质脆而软有发生穿孔的危险热心故应在超声心动图引导下进行并应有相应的心轻易外科作后盾
疾病病因
常为家族性发病，系常染色体显性遗传。
病理生理
其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。
治疗方案
根据心律失常、右心扩大，应控制室性心律失常。鉴于室壁心肌菲薄，不宜作心内膜心肌活检和消融治疗，高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。
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