舒血管肠肽瘤

胰岛细胞瘤

舒血管肠肽瘤为一种胰岛细胞瘤，以严重水泻、肿瘤低血钾和低（或无）胃酸为特征，肿瘤良性占40%，恶性占40%弥漫性非β细胞增生占20%。

病因

至今在此肿瘤内已发现舒血管肠肽（VIP）、胰多肽（PP）、

前列腺素（PG）、5-羟色胺（5-HT）、肠促胰激素样肽和肠升血糖素等。现已明确VIP是胰霍乱的主要介质。在手术切除肿瘤后，腹泻终止，血浆VIP水平回复正常。在正常人中静脉注射VIP可导致小肠中水和离子转运的改变，即从吸收变为分泌。本病患者血浆VIP水平常升高，可达正常人的10倍以上。VIP除可引起腹泻以外，还有明显松弛血管、胃、胆囊、支气管平滑肌的作用，刺激肠、胰的分泌，抑制胃分泌盐酸，增加心肌收缩及心搏出量，促进肝糖元分解，使血糖上升。

治疗

1.手术治疗

术前纠正水、电解质紊乱半数胰霍乱系良性胰岛或神经节肿瘤引起故应全胰切除探查胰腺正常时先行胰腺部分切除待病理证实有非β细胞增生则行全胰切除如已有转移的恶性肿瘤行肿瘤切除也可缓解症状。手术探查阴性时应再在其它部位寻找。

2.非手术治疗

适于不能切除的恶性肿瘤，可用大剂量肾上腺皮质激素或链佐霉素局部动脉灌注可缓解症状。亦有用消炎痛治疗（75mg/日）对减少腹泻、血钾回升有一定作用。

休克酸中毒

血浆胰腺

肾小管胰岛细胞

概述

舒血管肠肽瘤（vipoma）为一种胰岛细胞瘤，以严重水泻、

低血钾和低（或无）胃酸为特征。由Verner和Morrison于1958年首次报告，且综合征类似于霍乱弧菌所致的腹泻，故又称Verner-Morrison综合征或水泻低钾低胃酸综合征（waterydiarhea-hy-pokalemia-hypochlorhydriasyndrome）或胰霍乱（pancreaticcholera）。本症多见于女型，男女之比为1∶3，年龄5～72岁。

舒血管肠肽瘤属APUD瘤。为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽，强烈刺激小肠分泌激活肠粘膜腺苷酸环化酶使cAMP增加导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞Cl-、Na+及水分向肠腔内移动K+吸收减少引起水样泻、低血钾无胃酸故又称胰霍乱（WDHA）。肿瘤良性占40%，恶性占40%弥漫性非β细胞增生占20%。

病理说明

本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤，也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜观察发现胰小岛细胞增生，主要为A、B、D细胞，散在胰腺外分泌腺泡组织中，细胞中有含激素颗粒。肾小管因长期失钾可出现上皮细胞空泡变性等。VIP瘤除存在于胰腺外，还见于神经节、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤等。

临床表现：

诊断前的平均病程为3年（2～4年），半数病人在诊断时已有转移

（肝脏或淋巴结）。死亡的原因常为血容量不足和酸中毒引起的肾功能衰竭和心脏停搏。本病的主要临床特征为：

（一）顽固性大量水泻顽固性水泻可出现于诊断前数年，轻者可为间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，便色如淡茶水色，无粘液和脓血，便量为3～10L/d。由于此种腹泻属分泌性，水样便与血浆等渗，即使处于空腹状态腹泻仍存在。一般每天便量少于700ml，可除外此病。

（二）低血钾症由于水泻，大量钾从大便中丧失（约300mEq/d），引起严重缺钾，一般血钾低于3mmol/L，平均为2．2mmol／L；同时大量碳酸盐也从大便中丢失，导致代谢性酸中毒，动脉血pH＜7．1。

（三）低或无胃酸胃酸缺乏或减少，多数为基础胃酸分泌量低。在低胃酸，甚至无胃酸患者中，其胃粘膜活检证实壁细胞正常，故认为可能肿瘤分泌一种抑制胃酸分泌的因子。

（四）高血钙约有一半以上的患者有高血钙，其发生机理尚不明确。但以发现存在有骨吸收的增加，钙代谢的负平衡。

（五）手足搐搦估计与低血镁有关，甚至可出现在高血钙状态。

（六）其他症状①约半数患者有高血糖或糖耐量减低；②部分患者有脸部潮红，皮肤荨麻疹；③无张力性大胆囊；④少数病人可发生心力衰竭或尿毒症，或因低血钾症死亡；⑤外周血管扩张所致的低血压；⑥由于严重失水、酸中毒及电解质紊乱，患者可出现精神失常或昏睡。