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蛋白C

蛋白C

蛋白C(protein C, PC)是机体一种重要的依赖维生素K生理性抗凝蛋白（其辅因子蛋白S），活化蛋白C(activated protein C, APC)的主要抗凝血、抗血栓功能包括：灭活活化凝血因子V（FVa）和活化凝血因子Ⅷa活化凝血因子（FⅧa）、限制活化凝血因子Xa（FXa）与血小板结合、增强纤维蛋白溶解、增加抗凝血酶与凝血酶结合而加强抗凝。另一方面，当FV基因突变时（FV Leiden突变），可引起活化蛋白C抵抗(activated protein C resistance，APCR)，致使血栓形成。

参考区间
PC∶A（血浆凝固法）：70%～140%。
PC：Ag（免疫火箭电泳法）：62%～143%。
临床意义
（1）遗传性PC缺陷：I型者PC：Ag含量和活性均减低，Ⅱ型者PC:Ag含量正常而活性减低。
（2）获得性PC缺陷：DIC、肝脏疾病（如急性肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬化）、恶性肿瘤、维生素K缺乏症和急性呼吸窘迫综合征等，PC活性和抗原性减低。
（3）蛋白C减低：口服抗凝药治疗初期，PC首先迅速减低，可产生短暂血液高凝状态。
（4）PC抗原及活性增高：在冠心病、糖尿病、肾病综合征可出现代偿性增高。
注意事项
（1）PC:A和PC：Ag同时测定：有助于PC缺陷症分型。
（2）PC:A虽可反映PC功能，但受狼疮抗凝物、高浓度FⅧ(>250%)等影响。如APCR时，可出现血浆凝固时间假性缩短，此时将待测血浆用乏PC基质血浆做1:2、1:4比例稀释后可消除此影响。
（3）PC活性与抗原检测结果常不平行，故每个实验室须建立自己的参考区间。
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