蛛网膜囊肿

一种颅内良性病变

蛛网膜囊肿是一种常见的颅内良性病变，与肿瘤有本质的区别，男女无显著差异。蛛网膜囊肿可发生在蛛网膜下腔的任何部位，但以侧裂池（也称颞叶）蛛网膜囊肿最为常见。其发病机制是脑脊液在蛛网膜下腔流动受阻而形成的囊性病变。

发病原因及机制

蛛网膜囊肿的发病原因尚不清楚。其发病机制是脑脊液在蛛网膜下腔流动受阻而形成的囊性病变。

发病部位

蛛网膜囊肿可发生在蛛网膜下腔的任何部位，但以侧裂池（也称颞叶）蛛网膜囊肿最为常见。

疾病分类

蛛网膜囊肿可分为原发性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿。原发性蛛网膜囊肿多由生长发育过程中的异常，造成脑脊液在蛛网膜下腔中流动障碍并不断加重所致。继发性蛛网膜囊肿可源于脑外伤，脑膜炎，脑肿瘤，其实质是蛛网膜下腔的异常粘连所致。

原发性蛛网膜囊肿由于与先天及发育因素相关，故多在青少年阶段之前被发现。蛛网膜囊肿大多没有明确症状，常为偶然发现，可在任何年龄阶段。

临床表现

有明确症状的蛛网膜囊肿患者常在20岁之前被发现，尤其是在1岁之内。典型的症状有：

1、头痛，青少年及成人常主诉头痛，婴幼儿可出现自己用手打头的异常行为。

2、恶心伴呕吐。

3、头颅两侧不对称。

4、头晕。

5、听力和视力下降。

6、走路不稳。

7、身高发育停滞。

8、不自主地晃头。

9、癫痫。

检查与诊断

影像学检查：蛛网膜囊肿依据影像学检查诊断并不困难。通过CT扫描，颅内有囊性病变，呈膨胀性生长，临近脑组织受压变形甚至出现中线结构移位。病变无强化，周围无水肿。MRI除与CT相近的表现外弥散加权像中囊性病变内为水样信号。

诊断与鉴别：鞍上池囊肿需要与颅咽管瘤相鉴别，大部分囊性颅咽管瘤都有钙化。弥散加权像（MRI-DWI）可对四叠体池蛛网膜囊肿与表皮样囊肿或皮样囊肿相鉴别。

治疗

成年人偶然发现蛛网膜囊肿患者可以先观察，在复查的过程中，囊肿有进行性增大，脑组织受压，脑脊液循环进行性梗阻，建议手术治疗。青少年尤其婴幼儿应更积极得治疗。

蛛网膜囊肿的治疗原则为重建蛛网膜下腔脑脊液循环通路，即囊肿造瘘术，多借助神经内镜完成。随着神经内镜技术的普及，这一针对发病机制的治疗理念获得了广大神经外科医生的认同。

30年前神经内镜尚未普及，多采用囊肿-腹腔分流术，短期内确实取得了明显的治疗效果。但从长期的观察也暴露出许多问题。首先分流手术是一种工业产物植入人体的手术，一旦感染，手术即告失败。即使顺利的渡过围手术期，在未来的生活中腹腔内任何器官感染都可以出现分流管腹腔端大网膜包裹致使分流失败。其次，分流手术是人为的改变了脑脊液在颅内分泌吸收的平衡状态，分流管通畅与否直接关乎到患者颅内压力的变化，即出现分流管依赖。蛛网膜囊肿手术治疗应以囊肿造瘘术为首选。

特殊情况下，比如，侧裂池蛛网膜囊肿造瘘术后出现顽固性硬脑膜下积液，分流手术可作为一种补救措施。不推荐开颅手术。

治疗方式的选择，基于外科手术，蛛网膜囊肿可分为中线及非中线的蛛网膜囊肿。

1、中线的蛛网膜囊肿治疗，比如鞍上池蛛网膜囊肿（也有称为第三脑室囊肿），四叠体池蛛网膜囊肿。瑞士医生，科学家丹尼尔·伯努利（（Daniel Bernoulli 1700-1782）于1738年出版著作《流体动力学》（Hydrodynamica），其核心理论为在理想条件下，同一流管的任何一个截面处，单位体积流体的动能、势能和压力势能之和是一个常量，即伯努利方程(Bernoulli equation)。从公式可以看出，当流速（v）越大时压强（p）越小。即囊肿内只要有脑脊液的流动，囊肿对周围脑组织及脑结构的压强就会下降，从而囊肿变小。手术应延脑脊液流动的方向分别做两个瘘口，确保蛛网膜囊肿内的脑脊液流动，囊肿壁压强下降，解除囊肿对周围脑组织及结构的压迫。

2、非中线蛛网膜囊肿，以侧裂池蛛网膜囊肿最为多见。造瘘在囊肿与基底池之间，瘘口选择在大动脉周围。囊肿与基底池之间存在压力梯度差，囊肿内脑脊液向基底池流动，脑搏动更有助于这一过程。大动脉的搏动避免了瘘口粘连。

术后可能出现的并发症：

1、发烧。即使排除了外科感染因素，脑脊液成分改变也可以导致发烧。可行腰椎穿刺，一方面诊断颅内是否感染，另一方面可以加速脑脊液的更新与流动。

2、头痛或伴有呕吐。由于颅内压力的改变，患者可出现头痛甚至伴有呕吐。

3、硬脑膜下积液。多数没有症状，观察即可。如有明显症状，可行短时间外引流。

4、癫痫。颅内压力的变化可诱发癫痫，应在术后预防性使用抗癫痫药物。

5、感染。除发烧，颈抵抗外腰椎穿刺脑脊液化验是诊断依据。一经诊断积极抗感染治疗。

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