血溢病

病证名

血溢病名出《灵枢·邪气脏腑病形》：“微涩则血溢。”血溢病指因禀赋不足，或后天损伤，气虚不能摄血，或阴虚火旺，迫血妄行所致。以容易出现持久难止的出血为主要表现的出血类疾病。本病大致相当于西医学所说的血友病及维生素K缺乏等。

病因

血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOnWiliehrandFactor；VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

症状

出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形；2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

诊断

1.多与遗传因素有关，可有类似病情的家族史，也可因其他疾病或药物等损害所致。

男性为多。常自幼发病。一般呈发作期与缓解期交替出现。

2.常因轻微损伤引起严重而持久难止的出血，或为自发性出血。可见皮肤粘膜有紫色斑块，或为皮下及深部组织血肿，或为踝关节腔因反复出血而有关节疼痛及活动受限，或表现为齿衄、鼻衄、咯血、尿血、月经过多，颅内出血少见。

3.凝血时间延长，轻型多属正常，筛选试验白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长，凝血酶原消耗试验(PCT)缩短，或简易凝血活酶生成试验(STGG)延长等。确诊试验可作凝血活酶生成试验(TGT)纠正试验及凝血因子浓度测定。

鉴别

1.紫癜病：以皮肤紫斑为主症，试验检查血小板数量减少，并可有形态异常。

2.蓄血病：以斑疹，身热，神志异常为主症，不若本病的持续难止的出血。

辨证论治

1.气不摄血证：呕血、咳血、尿血、便血、崩漏等顽固难止，并有神疲乏力，面色无华，气短懒言，舌淡脉弱。补气摄血。

2.热盛动血证：发热口渴，呕血、咳血、崩漏等出血症状较严重，大便干结，小便黄，舌红，苔黄，脉洪数。清热止血。

3.阴虚动血证：出血日久难止，口燥咽干，心烦失眠，五心烦热，小便短黄，舌红少津，脉细数。滋阴止血。

4.血瘀动血证：出血紫黯或挟瘀块，经久难止，舌暗有瘀点，脉弦涩。化瘀止血。

药物治疗

①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙；

②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，剂量为0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用，此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；

③其他：雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。基因治疗血友病乙的基因疗法己获成功。

其他治疗

预防出血自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。二、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。三、替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。

1、输新鲜全血采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度

4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%～1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。

预防

根抿本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为血友病甲患者，可及时终止妊娠。

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