血管免疫母细胞性淋巴结病

病症

血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X)，最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出，是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常，致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤，故可能为一种淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCRβ基因重排，因此认为AILD是肿瘤性病变。本病特点为全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、发热和高γ球蛋白血症。

症状体征

1.发热、纳差、多汗、消瘦等症状 65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。

2.浅表和(或)深部淋巴结肿大常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。

3.药物过敏史和(或)皮疹约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

用药治疗

①泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)，29%～56%完全缓解；②联合化疗：MOPP方案，64%～85%完全缓解；③对症治疗。

疗效标准：

1.CR 病灶完全消失，临床症状和体征也全部消失，持续≥1个月。

2.PR 病灶缩小≥50%，临床症状和体征也明显好转，持续≥1个月。

饮食保健

血管免疫母细胞性淋巴结病吃哪些食物对身体好：

1、要多吃富含优质蛋白的食物

2、要多吃富含维生素的食物

3、要多吃富含微量元素的食物

预防护理

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

病理病因

AILD的病因尚未完全阐明，病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

1.药物过敏约有1/3的病例有药物接触史，常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等，提示抗原刺激有触发作用。

2.病毒感染有些患者体内EBV抗体滴度增加，有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%～97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。

3.胶原性疾病本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生，具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征（干燥综合征）等。

疾病诊断

1．Castleman病是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病，应与AILD鉴别。

2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏，有单一的淋巴瘤细胞浸润，而无AILD所特有的“三联征”，即血管免疫母细胞增生、树枝状血管增生和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此认为AILD就是AITCL，但目前尚未达成一致认识，也有学者不同意这种观点，认为AITCL的预后较好，所以还是应将两者区分。AITCL的临床表现与AILD极为相似，好发于老年人，男性多见，可有全身淋巴结肿大、发热、体重减轻、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血症等，两者鉴别主要依赖于病理，如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。

3.组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi病) 为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症。多见于年轻女性，主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结压痛、常伴白细胞减少，部分患者也可有肝脾肿大、皮疹，为一自限性良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似，因此需将两者进行鉴别。参见表1。

检查方法

实验室检查：

1.多克隆性高免疫球蛋白血症是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低、血沉增快等。

2.Coombs试验自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞，多见于严重的AILD患者。

3．病理学特征淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列“三联征”。

(1)免疫母细胞大量增生，伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

(3)间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

其他辅助检查：

根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。

并发症

可并发呼吸系统症状、胸腔积液、肺实质浸润、肺门纵隔淋巴结肿大等。

预后

18%可转为大细胞淋巴瘤。

发病机制

实验研究显示，患者T细胞能强烈地刺激B细胞，促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞，其免疫表现型与成熟T细胞相同，CD4细胞多于CD8细胞。这些T细胞也表达IL-2受体，可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血，T细胞百分数减低，且多为激活的HLA-DR( )细胞，单核巨噬细胞系的细胞显著增多，B细胞大多正常。

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