血管内皮瘤

血管内皮瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，是一种中间型恶性或介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的交界性肿瘤。根据细胞分化程度一般分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；另一种是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。

病因

少数病例有外伤史，外伤或其他刺激可能为本病的诱发因素。

临床表现

该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。

检查

1.肉眼所见

皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小，有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。

2.镜下所见

瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性图像。

3.X线检查

往往无特异性，主要表现为溶骨性改变，可局限于骨松质、骨髓腔，也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区，呈现虫蚀状、斑片状，边界不清。无反应性新骨增生，少见骨膜反应。在高度恶性者，肿瘤内无骨小梁，边缘不清，皮质骨可被穿透，侵及周围软组织。

诊断

本病临床表现及影像学检查均无特征性表现，需结合病理学明确诊断。病理上最典型的表现为薄壁的扩张静脉，管腔中通常可见血栓或静脉石，静脉之间还可见成簇梭形细胞。

鉴别诊断

1.海绵状血管瘤

多见于中年人，多位于肌肉内，呈圆形或类圆形，一般不破坏骨质。

2.神经鞘瘤

多位于肌肉外，多数病变在CT、MRI可显示囊变区，很少破坏骨质。

治疗

主要以手术治疗为主。发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤，可采用广泛的肿瘤边界性切除，自体或异体骨移植，并适当地内固定。综合看来，手术彻底切除瘤体，肿瘤为Ⅰ级的，5年生存率95%～100%,Ⅱ级的肿瘤也能达60%～70%。多发性肿瘤可根据情况拟定治疗方案，必要时采用截肢术。如遇复发，可再次手术，一般不发生转移。血管肉瘤，恶性程度高，生长迅速多累及软组织，发现时许多患者已有转移。早期病例可采用各种有效的保肢术，晚期则采用截肢或关节离断术但一般预后很差。5年生存率低于20%。该类肿瘤对放疗较敏感，可以作为术前术后的辅助治疗。发生于椎体或骨盆的放疗意义更大，有报道用放疗-手术-放疗的方式提高了治愈率，改善了生存质量。

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