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血管周细胞瘤

疾病名称

血管周细胞瘤（HPC）又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的软组织肿瘤，来源于毛细血管壁外的周细胞。多为单发。中年者居多，无性别差异，好发于下肢、后腹膜和盆腔，也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。本病误诊率较高，诊断主要依赖于组织病理学检查。

病因
病因不明，可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等有关。
临床表现
主要表现为压迫症状。常见部位为四肢皮肤、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯，除皮下组织和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节。一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。本病具有恶性潜能，容易复发、转移，常见转移部位为骨、肺、肝。
检查
组织病理：根据组织学特点，血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移，为明显的血管型，主要是梭形周细胞，无核丝分裂。界限性型比良性型肿瘤细胞多，细胞比较成堆，间变不明显，有时可见核丝分裂，血管腔常受压，轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大，核丝分裂数多少不等。
诊断
术前很难诊断，主要依赖于组织病理检查。
鉴别诊断
本病在四肢容易误诊为血管瘤，在颅内易误诊为胶质瘤和脑膜瘤。
治疗
手术彻底切除是HPC的首选治疗方法，术后需长期随访，术前放疗可缩小肿瘤体积。术后放疗、辅助化疗效果不确切。
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