血管网织细胞瘤

病症名称

血管网织细胞瘤称之为血管母细胞瘤，为良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.3%～2.4%。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。

病因

血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显性遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%～90%，实质型占10%～40%。来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余。

临床表现

自出现症状至就诊时间数周至数年不等，多数在1年以内。小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室，一般病程较短。个别的肿瘤发生出血时，症状可突然加重。

大部分患者有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、听力减退，9-11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

少数患者有红细胞增多症，血红蛋白亦相应增多。周围血象红细胞可达6×1012/L，血红蛋白可达220g/L。肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。

检查

1.实验室检查

（1）血象检查血常规检查伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有部分患者出现红细胞增多及高血色素。血红蛋白多在12.5～17.5g/L之间，周围血红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升常提示肿瘤有复发的可能。网状血红蛋白部分增高。

（2）血生化检查肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。

（3）脑脊液检查颅内压增高时压力可增高。脑脊液细胞数正常，蛋白含量增高，脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。

2.影像学检查

（1）头颅X线平片肿瘤卒中患者的脑脊液内含有血液，病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨变薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。

（2）脑血管造影椎动脉造影多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节，是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。椎动脉造影或颈内动脉造影可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。

（3）CT检查典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。实质性肿瘤CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀；囊性者显示为低密度，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，可见高密度结节突向囊腔内。增强后囊壁密度多无变化，瘤结节呈均匀增强。肿瘤周围可见低密度水肿带。有人根据CT表现将之分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。

（4）MRI检查肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。此病应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。

（5）数字减影血管造影（DSA）

MRI显示有明显血管流空效应的患儿应做此项检查，可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。

（6）腹部B超检查

可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断

颅内血管网织细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。

患儿（多为男性）有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。尤其有下述表现的：

1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

2.有真性红细胞增高症和高血色素症。

3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。

4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。

5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

并发症

可并发脑积水，共济失调，多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症等。

如进行手术治疗，可能出现以下并发症：

1.颅内出血或血肿

与术中止血不良有关，随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面彻底止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压

可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失

与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

患者有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、常有头晕、复视，少数有强迫头位、听力减退，9～11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

治疗

此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤固有的难以全部切除，可行放射治疗，疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

1.囊性肿瘤

对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使患者症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。

2.实质性肿瘤

对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，因可引发难以控制的大出血，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血减少，利于手术全切肿瘤。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

预后

完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。囊性肿瘤术后死亡率在5%以下，实体肿瘤较其高出3倍，主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用，手术难度下降，实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。

预防

血管网织细胞瘤病因不明，参照肿瘤的一般预防措施，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略，可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生。

1.避免有害物质侵袭

在发病前预防肿瘤发生的一些相关因素，如：环境因素、生活方式、活动习惯和社会关系等。

2.提高免疫力

提高免疫系统功能最重要的是饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

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