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视网膜劈裂症

病症名称

病因
1.获得性视网膜劈裂症发病的基础是周边微小囊样变性。
2.先天性视网膜劈裂症是X性染色体隐性遗传病，但也有报道常染色体隐性遗传，常染色体显性遗传等。母亲为携带者，劈裂部位对称。
临床表现
1.先天性遗传性视网膜劈裂症
常在学龄期或学龄前期视力缺陷就诊而被发现。当患眼一侧弱视常有废用性外斜，双眼视力低下则易出现眼球震颤，偶尔有发生自发玻璃体积血。劈裂的内层呈纱膜状向玻璃体内隆起，大小及形态多样，纱膜上可出现大小不等、形态不一的孔洞，通过孔洞可观察到斑驳状的劈裂外壁。当劈裂的内外层均破裂时，可发生视网膜脱离。
2.获得性视网膜劈裂症
早期病变位于眼底颞侧周边部，进行期之前无症状出现。以后可出现眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。劈裂边缘与健康视网膜交界处，偶伴有色素的所谓分界线。本症发生于正视眼或远视眼，很少伴有近视。80%累及双眼，而且两侧对称。发生部位最多为颞下方周边视网膜，颞上次之。鼻侧者非常少见。
检查
1.先天性遗传性视网膜劈裂症
眼底检查可见以下表现。
（1）玻璃体呈非典型的细纤维凝聚、空泡形成、后脱离与浓缩。劈裂症通常呈球形。
（2）劈裂的内层上面的血管经常可见白鞘。该层可出现多发性圆形与卵圆形裂孔。
劈裂的外层可能也有很小裂孔。
（3）视野，先天性视网膜劈裂症常有相对性中心暗点。
（4）玻璃体出血常见于年轻患者进行期。
2.获得性视网膜劈裂症
（1）眼底所见：①早期在视网膜劈裂前缘有一窄的囊变区将劈裂区与锯齿缘隔开；②进行期玻璃体内球形隆起的突出面为劈裂的内层，其上可见视网膜血管，常有白鞘伴随，受牵拉可破裂出血。可见大小与形态不一的孔洞。
（2）视野检查：黄斑受累时出现绝对性视野缺损。
诊断
1.先天性遗传性视网膜劈裂症
根据自幼患眼视力差，及眼底所见，可以诊断。如有与眼底改变相符的视野缺损，比如先天性视网膜劈裂症常有相对性中心暗点可证实诊断。
2. 获得性视网膜劈裂症
（1）本病多发于正视眼或远视眼的老年人，黄斑受累会出现绝对性视野缺损。
（2）眼底检查可见视网膜劈裂前缘有一窄的囊变区将劈裂区与锯齿缘隔开。
根据典型表现及眼底检查可诊断。
治疗
1.先天性视网膜劈裂症
关于先天性视网膜劈裂症的预防性治疗至今仍有争议。劈裂有可能危及到黄斑时，可试用激光沿劈裂后缘未隆起的视网膜上，作预防性堤坝式光凝包围，以期限制劈裂扩大至后极部。若出现视网膜新生血管，主张对闭塞区行光凝治疗，不过新生血管有时可自行退变。
2.获得性视网膜劈裂症
（1）劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者。光凝或冷凝整个病变区，也可在与病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。
（2）内外壁均有裂孔时，在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理。
（3）已合并视网膜脱离者，是手术的重要指征。行巩膜扣带术，并封闭外层裂孔。
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