角膜变性

病症名称

角膜变性是一组少见的进展缓慢的变性性疾病，多于20~30岁时双眼发病，引起角膜变性的原发病，通常为眼部炎症性疾病，少部分原因未明，但与遗传无关。营养不良指与遗传因素相关的原发性、具有病理组织学特征的组织改变。

简介

角膜变性（corneal degeneration），一般是指角膜营养不良性退行性变引起的角膜混浊。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症状。仅部分患者可发生在炎症之后。病理组织切片检查，无炎性细胞浸润，仅在角膜组织内，出现各种类型的退行性变性。如脂肪变性、钙质沉着、玻璃样变性等。确切的原因不明，有的表现为家族遗传性。

分类及病理改变

老年环（arcus senilis）

老年环是最常见的一种双侧性角膜周边变性。其表现是在角膜周边前弹力层及基质层内，呈灰白色环状混浊，宽约1.5～2.0毫米，与角膜缘之间相隔着一透明带。常发生于50岁以上的正常人。有时也可发生在青壮年时期，称青年环（arcus juvenilis ）。病理学上表现为角膜基质层内有浓密的类脂质点状沉积。年轻患者往往伴有血液中胆固醇增高现象。此病不影响视力，无自觉症状。

角膜边缘变性

角膜边缘变性又称Terrien病，病因不明，比较少见，通常为双侧性，常见于中年或老年人。初期，在角膜上方边缘处，先出现点状混浊，后渐形成半月形沟状凹陷，基质变薄，表面有新生血管和完整的上皮层覆盖。近中央侧边缘锐利，呈白线状。由于沟部组织变薄，在眼内压影响下，可逐渐发生膨隆，常因角膜高度散光而影响视力。当不能承受眼内压力或受到轻微外伤时，可发生穿孔或角膜破裂，并伴有虹膜脱出。病理学上表现为角膜胶原纤维变性和脂肪浸润。

治疗：首先告诉病人不能用力揉眼，更要预防意外碰伤。重者可行板层角膜移植术，修补和加固角膜变性区。

角膜带状变性

又名角膜带状病变（band ker-atopathy）

角膜带状变性是发生于睑裂部位的角膜暴露区，表现在角膜上皮层下前弹力层处呈灰色带状混浊。混浊首先发生在3点和9点处角膜缘，与角膜缘周边相隔一狭窄透明区。然后混浊由两侧向中央扩展，最终连接，形成中部狭窄、两端较宽、横贯睑裂的带状混浊区。病变部位常伴有钙质沉着的白色钙化斑。最后病变可侵犯到角膜基质层和出现新生血管。晚期可出现刺激症状。本病常为绝对期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并发症，也可发生在已萎缩的眼球上。亦可见伴有高血钙症的全身病（如维生素D中毒、副甲状腺功能亢进等）；与遗传有关的原发性带状角膜病变较为少见。

治疗：早期可在刮除角膜上皮后，试点用0.2～0.5%依地酸钙钠（EDTA-Na）眼药水。晚期如有视功能存在或为了美容目的，混浊限于基质浅层者，可行板层角膜移植术。

家族性角膜营养不良

是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜病变或角膜变性。

（一）颗粒状营养不良（granular dystrophy）是GroenouwⅠ型，常染色体显性遗传，双眼对称。表现在角膜中央区浅层基质内，呈现白色点状混浊，形态各异的变性改变；混浊病变间的角膜基质透明。本病多开始于20岁以前，青春期明显加重，呈进行性，偶尔病变可侵犯到基质深层。

（二）斑状营养不良（macualr dystrophy）是Groenouw Ⅱ型，常染色体隐性遗传，双眼发病。表现在全厚基质层内，出现各种各样的混浊斑点。混浊区角膜轻度隆起，斑点间基质呈现轻微的弥漫性混浊，病变可扩展到角膜周边，混浊点可逐年增多。有间歇性刺激症状。晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯。青春期发病，进行缓慢，但中年后视力可明显减退。

（三）格子状变性（lattice dystrophy）又称Haab-climmer-Biber病。常染色体显性遗传。双眼受累。病变限于角膜基质浅层；除斑点状混浊外，还存在微丝状混浊线，错综交叉成格子状或蜘蛛网状。多在幼年发病、病程缓慢。病变可侵犯上皮层，破溃后形成慢性溃疡，晚期可伴有新生血管。多在中年后视力显著减退。

治疗：无特殊药物治疗办法，可根据病变和视力损害程度，选择板层或穿透角膜移植手术，以增进视力。

Fuchs内皮营养不良

又称角膜滴状变性（cornea guttata ）。有家族倾向，为常染色体显性遗传病。常见于50岁以上妇女，多侵犯双眼。病程进展缓慢，可长达10～20年。主要由于内皮功能自发性代偿失调，或角膜外伤、不适当的角膜放射状切开，白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、功能失调所致。开始表现为角膜滴状变性，最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊。上皮下出现水泡，形成所谓大泡性角膜病变。当水泡破裂后，出现眼疼、怕光、流泪、异物感等症状，视力明显减退或丧失。组织学检查，可发现后弹力层变肥厚，内皮细胞变薄，并伴有色素沉着。

治疗早期可点用高渗剂眼药水，能缓解症状，改善视力。晚期需行角膜移植术。

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