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角膜营养不良

为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称

为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗传；原发于角膜，很少伴随其他眼部病变或全身病变；起病大多在20岁以前；多侵犯角膜中央，双眼对称；病程缓慢，病变区多无新生血管生长；开始只侵犯角膜的某一层；晚期可波及邻近层次，甚至影响全层角膜；药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。

临床表现
1.角膜上皮基底膜营养不良：30岁后发病，反复发作性上皮糜烂。中央上皮层可见许多灰色斑块，油滴状微小囊肿及指纹状混浊。
2.颗粒状营养不良：角膜上皮粗糙，中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块，晚期混浊块之间出现弥漫性混浊，严重影响视力。
3.Fuchs角膜内皮营养不良，中老年以后发病，女性多见。角膜内皮变性和丧失进而失代偿，发生上皮大泡变性。
诊断鉴别
诊断依据
1.家族遗传史。
2.不同程度的角膜上皮大泡，基质层混浊和内皮丧失。
3.双眼对称发病，无新生血管侵入。
疾病治疗
治疗原则
1.早期对症治疗。
2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术。
用药原则
1.轻症可对症治疗，一般用高渗剂点眼或戴软性角膜接触镜，并用抗菌素眼药预防感染。
2.手术患者加全身用药并辅以支持治疗。
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