软骨母细胞瘤

疾病名称

软骨母细胞瘤又称Codman肿瘤。软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞（软骨母细胞）的良性肿瘤。主要位于长骨末端的骨骺。通常于儿童晚期或青少年期发病。

病因

软骨母细胞瘤的病因还不很清楚，有学者认为软骨母细胞瘤源于胚胎性软骨，可能是软骨母细胞的一种间变。

临床表现

好发于男性，男女之比率为2～3：1。大多数病例发生于10～20岁之间。由于其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可保持稳定，因此在25～30岁也可见到，但它是起源于骨骼生长期。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。

诊断

X线所见相当典型，尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺，倾向于越过生长软骨，向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时，生长软骨已经消失或即将消失时，如连续摄X线片，可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤，直径从1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圆形或轻度多环。其X线可透性不很强，可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

软骨母细胞瘤的界限明确，有时标以骨硬化细线，很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中，皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨，在干骺端皮质的部位，很少或没有骨膜反应。

治疗

可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，并用石炭酸处理，空腔可填以骨水泥，有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植（同种异体股骨头，自体髌骨）。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，需行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。

无论是单独或与手术结合，软骨母细胞瘤都禁忌放疗。

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