过敏性紫癜

病症名称

过敏性紫癜又称为IgA血管炎或亨-舒综合征，是一种常见的血管变态反应性疾病。病因尚不明确，可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。该疾病以2～6岁的儿童最为易患，男女发病率之比为1.2：1。疾病的发生与季节有关，主要发生于秋、冬、春季，夏季极少发生。疾病可根据病变部位分为：单纯型、腹型、关节型、肾型和混合型过敏性紫癜。

病因

过敏性紫癜的病因及发病机制目前尚不明确，可能的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。

由于各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性患者的T细胞，使其功能紊乱，B细胞在此基础上大量增殖分化，分泌大量免疫球蛋白A等炎症因子，引起异常免疫反应，导致系统性血管炎，造成组织和脏器损伤。

感染因素

药物因素

遗传因素

人类白细胞抗原（HLA）基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶（ACE）基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因等。

其他因素

花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

诱发因素

症状

过敏性紫癜起病较急，各种症状出现的先后顺序可能不同。首发症状以皮肤紫癜为主，少数患者首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。发病前1～3周常有上呼吸道感染史，同时伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。

典型症状

过敏性紫癜的经典四联征包括：皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状和肾脏损伤。

皮肤紫癜

所有患者出现不同程度的紫癜，多数位于四肢及臀部，两侧对称。因疾病不能行走的儿童，皮疹常出现在面部、躯干和上肢。

皮疹初期为紫红色丘疹，高出皮肤表面，按压后不褪色，可能伴有瘙痒但很少疼痛，数日后转变为暗紫色，最终呈棕褐色消退，少数重症患者皮疹可融合成大疱。一般4～6周后皮疹自动消退，部分患者间隔数周、数月后复发。

关节症状

大部分患者可出现关节的症状。主要表现为下肢关节（膝、踝、髋）发生肿胀，也可发生在上肢关节（手、腕和肘），以单个关节为主，活动受限。

关节腔内有浆液性积液，一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。关节症状可能先于皮肤紫癜出现，但通常不超过1～2天。

胃肠道症状

约半数患者会出现胃肠道症状。主要表现为腹痛，多位于脐周和下腹部，同时伴有恶心、呕吐的症状。严重时并发消化道出血、肠缺血、肠坏死、肠套叠和肠穿孔，但消化道大出血罕见。

胃肠道症状可以和皮肤紫癜同时出现，通常在皮肤紫癜发生的8天内出现。

肾脏损伤

部分患者出现肾脏损害，年长儿童与成人更为普遍，多发生在起病的1个月内，症状轻重不一。

多数患者表现为血尿、蛋白尿和管型尿，伴有血压增高及水肿，可持续数月甚至数年，但大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，最终导致尿毒症。

伴随症状

生殖系统

部分男性患者会出现阴囊和睾丸的炎症，表现为阴囊和睾丸的痛疼、肿胀，但很少成为发病症状。

中枢和周围神经系统

少数患者神经系统受到侵犯，最常表现为头痛，也可出现抽搐、癫痫、舞蹈症、运动失调、失语、蛛网膜下腔出血。大部分症状是暂时的，很少出现后遗症。

呼吸道症状

少数患者出现肺部的改变，表现为肺出血、肺泡出血和间质性肺炎。

就医

当患者身体出现可疑皮疹或既往紫癜复发时，及时前往医院就诊，配合医生完善病史，并进行必要的相关检查。尽早诊断，早期治疗。

过敏性紫癜目前没有特异性的诊断方法，医生通常需要根据观察的症状和询问的病史，结合实验室和影像学的相关检查，进一步诊断疾病和并发症。当患者满足可触性皮疹（必要条件），并伴以下任何一条，可诊断为过敏性紫癜。

对于典型皮疹急性发作的患儿，排除相关疾病可以临床诊断。对于紫癜不典型或未见急性期发作的患者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。

就诊科室

儿童患者前往综合性医院的儿科或儿童专科医院的皮肤科、风湿免疫科就诊。

成人患者前往皮肤科或风湿免疫科就诊。

合并并发症的患者前往相应科室治疗，如紫癜性肾炎的患者前往肾内科就诊，肠套叠的患者前往消化外科或普通外科就诊。