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进行性核上性麻痹

病症名称

进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，患者可出现严重强直并失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，尚无有效的治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

病因
可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。
1.精神症状
逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍
主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。
3.锥体外系症状
颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深，步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。
4.假性球麻痹
表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。
检查
1.脑脊液检查
可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.脑电图
约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。
3.头颅CT检查
可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
诊断
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项：
1.对称性运动不能或强直，近端重于远端
2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。
3.颈部体位异常，尤其颈后仰。
4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。
5.对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。
鉴别诊断
应与早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。
治疗
无特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。
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