迟发性皮肤卟啉症

病症

迟发性皮肤卟啉症（porphyria cutanea tarda），是卟啉症中最常见的一种类型。可能在遗传性酶缺陷基础上因肝损害及服用某些药物或接触化学物质而发病。长期酗酒也可诱发本病。

诊断要点

多于中年发病。皮损多发生于手，颜面，颈，胸背上部及小腿足部等暴露部位。患者皮肤对光敏感，夏季加重。为红斑，水疱，大疱，糜烂结痂。皮肤的脆性增加，手背皮肤轻微外伤就可出现水疱，破溃，病程长的有萎缩性瘢痕，粟丘疹。部分患者面颊，额部等处伴多毛。实验室检查尿卟啉明显增加，Wood灯下尿呈珊瑚红色荧光。可有肝功能异常。

30岁~40岁发病，主要为男性，水疱、大疱、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉。本病是最常见的卟啉病，世界性分布。国外报道女性发病增多，这与饮酒和服避孕药有关。

症状

PCT虽可见于儿童，但多见于20～60岁者。男女罹患接近。患者有轻到中度光敏感性皮疹，夏季增剧，常见为红斑，少数为日光性荨麻疹，多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅瘢，水疱为20～30mm大小，圆形或不规则形，疱液清或为血性。手和腕等处皮肤脆性增加，轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂，以指甲刮划可括去患部皮肤，称Dean征。约10%患者有硬皮病样皮损，临床和组织学难与硬皮病区别，在颈、胸和面部多见，但绝非限于暴露部位。手背、指背和面部发生过大疱的瘢痕处可有粟丘疹。1/3患者伴色素沉着或减少。眶周可见皮肌炎样紫红斑。1/3患者面部两侧、双颊上部、眶周和额部多毛，六氯苯中毒的儿童多毛更广泛。少数病例因瘢痕和畸形引起毁容、瘢痕性脱发。其它有甲剥离，耳郭部皮肤发生营养不良性钙化，伴不易愈合的溃疡。尚可见白内障、巩膜溃疡和暗红色尿等。15%~20%的患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化，有的可与病毒性肝炎伴发，曾报道因胆管结石致慢性梗阻性肝病继发PCT者，术后皮损自然消退。本病约15%伴发肝癌，伴发者皮损病程均较长，平均为 23年，有否嗜酒及患有乙肝均与肝癌无关，但患有肝硬化、年龄超过51岁是伴发肝癌的主要因素。

本病与AIDS伴发已有报道，推测HIV感染者可能由于该病毒干扰卟啉代谢而导致PCT。

本病约82.5%经检查确认有周围神经病，病变主要累及轴突，或为混合性改变，偶为脱髓鞘。发病与嗜酒、年龄均无关，属内源性周围神经病。

本病可与某些恶性肿瘤伴发，如慢性淋巴细胞性白血病、胃癌等。当将胃癌切除后PCT皮损在数周内迅速改善，且尿卟啉在数年内持续正常。

本病尚有黄疸和高铁血症。5%伴有LE。

预后

本病预后取决于毒性物质的性质和肝受损程度，嗜酒者戒酒后几年能获愈。少数死于肝功能衰竭。

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