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镰刀型红血球疾病

医学疾病名称

镰刀型红血球疾病是指由镰刀型血红蛋白(Hgb S或Hb S)所导致的一类遗传性疾病的总称。在其聚多的类型里，红血球皆因失常的镰刀型血红蛋白的聚合而改变形状，以致於失去了携带氧气的能力。这个过程会伤害红血球的细胞膜，并使其阻塞在血管内。如此使得其下流的组织无法得到氧气，因而会导致局部缺血和梗塞。这是一种慢性疾病，患者一般都生活得很好，但不时会有周期性的疼痛。患者的平均寿命会因此被缩至四十岁。这种疾病在疟疾曾经或还是很普遍的地区很普遍，尤其是在非洲撒哈拉以南地区的人和其後裔们。但无论如何，镰刀型红血球疾病可能发生在任何肤色和任何人种身上。

类型
“镰刀型细胞贫血症”是一种特定类型的镰刀型红血球疾病的名称，其病因在于同型结合子而产生了Hgb S的突变。其他类型的包括：
镰刀型血红蛋白C疾病
镰刀型β 镰刀型β 血红蛋白SS疾病
和镰刀型细胞贫血症不同，其他类型的镰刀型红血球疾病的病因在于异型结合，使得一个复制成导致Hgb S的突变，一个复制成异常的血红蛋白基因。必须要知道的是，“镰刀型细胞贫血症”是“镰刀型红血球疾病”一特定类型的名称，而“镰刀型红血球疾病”则不是。因为不同类型的镰刀型红血球疾病都极不一样，所以必须在治疗前，先分辨出疾病的确切类型。
遗传性疾病
镰刀型贫血广泛流行于非洲、中东、印度和地中海地区，大约每十三名非裔美国人中就有一名患有镰刀型贫血，为一种遗传性疾病，起因于血红素中的贝塔球蛋白不正常，使红血球无法正常携带氧，病人身上的红血球呈现镰刀状而名，往往造成病人血管阻塞，而导致昏迷、休克和器官受损。
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