门脉高压

门静脉高血压

门脉高压（portal hypertension, PHT）又称门静脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征，是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病。所有能造成门静脉血流障碍和（或）血流量增加，均能引起门脉高压症。症状与体征因病因不同而有所差异，临床表现为脾大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。药物治疗效果甚微。出现食管静脉曲张破裂出血等并发症，需考虑微创或外科手术治疗。

病因与常见疾病

门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。

1.肝内型

按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。

2.肝外型

主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。

常见于以下疾病：

（1）原发性骨髓纤维化

脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。

（2）胰腺真性囊肿

上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。

（3）门静脉高压

脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。

（4）门脉高压性肠病

便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。

（5）药物性肝硬化

肝大、肝腹水、门脉高压等。

（6）特发性非硬化性门脉高压综合征

门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。

（7）暴发性肝功能衰竭

低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。

（8）囊性纤维化

肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。

（9）肝硬化

疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。

（10）α1-抗胰蛋白酶缺乏症

肝昏迷、门脉高压等。

（11）戈谢病

即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传。肝脾进行性大，尤以脾大更明显，肝功能异常、生长缓慢等。

（12）小儿糖原贮积病Ⅳ型

是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化，生长障碍等。

（13）老年人酒精性肝病

肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。

（14）日本血吸虫病

皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐，晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。

鉴别诊断

1.以呕血为主要症状

首先要除外溃疡病和胃癌的出血，并需考虑胆道出血的可能。胃癌患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移，亦能压迫脾静脉引起脾大或因腹膜之转移而有腹水出现但胃癌患者多有长期厌食史，并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史，并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及包块，腹水中有时可找到癌细胞。胃镜 X线检查亦能进一步确定诊断。

2.继发性脾大

亦可能并有脾功能亢进现象，有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史，除脾大外肝脏多无明显病变，肝功能正常，亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状，但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型的门静脉高压症，有时仍难肯定。

3.以腹水为突出症状

除肝硬化外亦有多种情况需要仔细鉴别，例如心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者，往往有明显的腹水生成，且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等，有时可能误诊为肝硬化及门静脉高压症。但如仔细询问患者，多有风湿热、心包炎、高血压或心绞痛等病史，有长期气促的症状，且在腹水出现前往往先有下肢水肿，体检常可发现心肺明显异常，肝大且具压痛，而脾大多不明显。

检查

1.体检

注意有无肝掌，蜘蛛痣，黄疸，有无腹壁静脉怒张，肝脾是否大，其程度和硬度，表面是否光滑，有无腹水。

2.实验室检查

检查血、尿、便三大常规，血小板计数，凝血酶时间，黄疸指数，肝功能，转氨酶，血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时，查碱性磷酸酶(AKP)，r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物。

3.X线检查

钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。

4.上消化道内镜检查

明确有无食管胃底静脉曲张。

5.其他

心电图检查，肝脏B超或CT检查。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。

治疗原则