闭锁综合征

由脑桥基底部病变引起的疾病

闭锁综合征（locked-in syndrome）又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。

病因

患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。

表现

临床上病人常有以下表现：

1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。

2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。

3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。

4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。

典型病例

在大仲马的著名小说《基督山伯爵》中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃·德·维尔福是闭锁综合征的典型患者。　

法国时尚杂志《ELLE》前主编让·多米尼克·鲍比写的畅销书《潜水钟与蝴蝶》是其在患此病后通过助手辅助单靠眨眼的方法排列单词写就。2007年被拍成电影。

据英国《每日邮报》8月22日报道，英国一名闭锁综合征男性患者申请安乐死，却被法庭驳回，一周后绝食自杀身亡。

治疗

闭锁综合征没有标准的治疗方法，也没有可以完全治愈的方法。电极刺激肌肉反射可用来帮助患者恢复一些肌肉功能。其他的治疗方法往往都只是对症治疗。辅助计算机界面技术通过对患者眼球活动的追踪可以用来帮助患者和外人沟通。未来可以通过直接的大脑连接机制提供新的交流手段。以色列科学家报告他们已经开发出一种新的技术，帮助患者通过鼻子的嗅探功能和外人进行沟通。

预后

闭锁综合征预后差，患者运动功能显著恢复的情况非常罕见。大多数闭锁综合征患者运动控制无法恢复，但可以通过仪器设备帮助患者进行沟通。在闭锁综合征发病后的前四个月，患者病死率高达90%。但也有少数人可以生存很长一段时间

知名患者

（1）让-多米尼克·鲍比（Jean-Dominique Bauby）：巴黎记者。1995年12月8日中风，20天后苏醒后，发现他的身体几乎完全瘫痪，只能控制自己的左眼皮，通过眨眼和外人交流。他用了两年的时间完成回忆录《潜水钟与蝴蝶》（Le Scaphandre et le papillon），整本书通过一名记录者按顺序念出法语字母表，鲍比用眨眼来选择需要的字母来完成。

1997年3月《潜水钟与蝴蝶》出版，三天后，鲍比死于肺炎。

2007年，《潜水钟与蝴蝶》被改编为同名电影。此外，鲍比还对法国闭锁综合征协会的成立有协助作用。

（2）朱莉娅·塔瓦拉罗（Julia Tavalaro）：1966年，年仅32岁的塔瓦拉罗遭受两次中风和脑出血，被送往纽约罗斯福岛的金水纪念医院。六年间，她一直被认为是植物人，直到1972年，她的家庭成员发现她在听到一个笑话后试图微笑。言语治疗师艾琳娜·卡拉特（Arlene Kratt）发现她的眼球可以运动。

卡拉特和另外一个治疗师乔伊斯·萨巴利（Joyce Sabari）最终提供证据说服医生塔瓦拉罗是闭锁综合征患者而非植物人。通过学习眨眼回应字母板上被指出的字母进行沟通后，塔瓦拉罗成为一名诗人和作家。最终，她获得能足够移动她头部的力量，并通过她的脸颊触摸开关来操作机动轮椅和电脑。

1995年《洛杉矶时报》刊登了她的经历，也让她获得很高的知名度。

2003年，68岁的塔瓦拉罗去世

流行文化

（1）法国大文豪大仲马的经典冒险小说《基督山伯爵》中，检察官韦尔福的父亲诺瓦蒂埃·德·韦尔福被描述为只能通过眼睛的活动来和外界交流，可能是闭锁综合征的患者。闭锁综合征也因此有时候会被称为基督山综合征。

（2）法国作家埃米尔·左拉的小说《红杏出墙》（Thérèse Raquin）中，女主角苔丽丝·拉甘的姨妈拉甘夫人是闭锁综合征的患者。

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