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阴道内胚窦瘤

病症名称

阴道内胚窦瘤是主要发生于婴幼儿阴道，内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈，阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。早期病例可无症状。随着肿瘤的发展，可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

病因
病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞，Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。
临床表现
阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物，无蒂，直径最大可达10厘米，基底部多位于上段阴道后壁，有10%～15%来自宫颈。恶性度高。根据临床阴道出血排液症状，阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织，在婴幼儿期出现者，应做活体组织检查确诊。
检查
免疫组化可测定AFP，测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别，以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。
1.影像学检查
（1）B超检查 可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率不高。
（2）CT检查 可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。
（3）MRI检查 MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围，能够准确地显示肿瘤的边缘，还能了解肿瘤与神经血管的关系。软组织的对比性优于CT检查。
2.膀胱镜检查
可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。
3.阴道镜检查
无论影像学检查结果是否阳性，对于婴幼儿无明显诱因的阴道流血，应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。
鉴别诊断
在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。
1.透明细胞肿癌来自米勒管上皮。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48～58岁，几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。
2.阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）为中胚层起源的恶性肿瘤，较少见。通常发生于婴幼儿，90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物。
治疗
1.手术治疗
手术方式包括单纯肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。
保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使采用有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。
2.化学治疗
（1）EBP方案 依托泊苷（第1～5天），博莱霉素（第1～2天），顺铂（第1～5天）。
（2）VBP方案 长春新碱（第1～5天），博莱霉素（第1～5天），顺铂（第1天）。
（3）VAC方案 长春新碱（第1，8天）；放线菌素或放线菌素D（第1～4天）；环磷酰胺（第1，4，8天）。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。
目前推荐的治疗方案是保守性手术（局部切除或阴道部分切除术）加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。
3.放射治疗
剂量一般不超过60Gy，年幼者慎用放射治疗，以免影响局部发育和损害卵巢的功能。
预后
预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。保守性手术后给予化疗，加或不加放疗，可以有效地控制肿瘤。
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