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青少年肌阵挛癫痫

病症名

青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）也为常见的癫痫类型。 青少年期起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直-阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好。

病因
病因以遗传因素为主，遗传形式为常染色体隐性或显性形式：在一些家族中基因定位于第6号染色体。约40%患者有癫痫家族史。睡眠剥夺、紧张、饮酒、光敏感可能是诱发或加重的因素。
临床表现
青少年肌阵挛癫痫 发病年龄主要集中在8～22岁，平均发病年龄为15岁。8岁以下和22岁以上者罕见。发病无性别差异。
发作形式以肌阵挛为主。约30%患者合并出现强直-阵挛发作、失神发作。发作常出现在夜间、凌晨或打盹后。最早的症状往往是醒后不久即出现肌阵挛发作，如起床不久手中所拿的突然不自主地掉落。85%的患者起病数月或数年后出现全面性强直-阵挛发作，10%～15%的患者合并有失神发作。据统计资料显示，有时失神发作早于肌阵挛和全面性强直-阵挛发作出现。患者神经系统发育及智能均正常。一般不能自发缓解，亦无进行性恶化。
脑电图特点
青少年肌阵挛癫痫 发作期脑电图表现为广泛、对称的多棘慢波，随后继发少数慢波。发作间期脑电图可有全导暴发出现的棘慢波、多棘慢波。睡眠剥夺、闪光刺激等可诱发发作。
神经影像学
一般正常
治疗
80%以上的患者用戊丙酸治疗效果好，但停药后约90%患者复发，因此需要长期坚持服药治疗。此外，可选用拉莫三嗪、托呲酯、左乙拉西坦等控制发作。
预后
药物治疗效果好，但发作缓解的预后差，抗癫痫药物治疗撤退后的复发率约为90%，故需要长期甚至是终身服药。
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