面孔失认症

神经心理性疾病

面孔失认症（prosopagnosia，有时也被称为facial agnosia或face blindness）是一种神经心理性疾病，表现为对熟悉面孔的识别能力降低或丧失。一般来讲，面孔失认症病人不能再认出以往熟悉的知名人士及亲朋好友的面孔。

症状介绍

面孔失认症病人在看一个面孔时，虽然他们仍可描述面孔的特征，但是所有外显意义上的识别却不能进行或功能下降，对非常熟悉人的面孔也没有任何的熟悉感。但一些病人解释面孔表情的能力或者匹配不熟悉面孔的能力仍相当完好。除了识别面孔外，识别其它物体的能力可能也相当完好，并且很多面孔失认症病人阅读也毫无困难。幼年时因脑损伤发生的病例不能识别任何面孔，尽管如此，他们仍可以学会阅读；这个现象说明了阅读和面孔识别实际上属不同类型的视觉分析。面孔失认症常伴随的一般功能障碍包括左上视野缺陷、全色盲和地形判断的功能异常（topoˉgraphicaldisorders）。病人所表现出的障碍是不能将熟悉面孔再认出来，在社交活动及工作中常常遇到一些问题，多数病人依赖其它线索来弥补面孔失认方面的缺陷，根据个体的其他特征，如声音、发型、服饰、步态等将其鉴别出来。此外，不能依赖面孔、声音和名字进行身份识别的病例也有报道，这似乎反映了个体身份的语意信息的丧失，这与前述的面孔失认症发生机制不同。因此，面孔识别障碍反映了大脑的一个特殊的与面孔识别有关的功能系统的损坏，并可能在不同的方面出现功能障碍，具有不同的发生机制。近年来，面孔失认症的研究主要集中在探讨其发生原因、发生机制、面孔失认症与面孔的内隐识别的关系以及治疗措施等。

症状分类

面孔失认症分为先天性和后天损伤性两大类。

先天性面孔失认症

先天性面孔失认症有的只有面孔失认表现，有的还伴随有其它神经方面的缺陷，为其它疾病的一个症状，如Alzheimer或孤独症（autism）。因为这些先天性面孔失认症病人并不知道其他人看面孔的感觉，从无真正面孔识别的体验。先天性面孔失认症病人通常在出生后很长时间还并不知道他们的缺陷，直到偶与其他人相比较才知道面孔对每个人来说具有特异性，可作为判断人们身份的一种标识。这种面孔失认症多见于孤独症及Asˉperger’s综合征。Asperger’s综合征为一种轻微的孤独症，通常伴有面孔失认症。在性质上，面孔失认症常伴有神经方面的问题，如听力障碍。人们都曾有看到一个面孔却并不能识别这个面孔的经历。这不是一个不寻常的经历，因为在一个拥挤或不熟悉的地方，在任何时候都可能发生的。因此，没有人认为这是罕见的。这种正常人看陌生面孔的感受正是一个面孔失认症病人在观察任何面孔时所感觉到的。因此，面孔失认症病人也就不知道他们有任何的缺陷。

损伤引起面孔失认症

损伤引起的面孔失认症病人，据他们损伤的程度，也许不能识别他们曾经认识的人，或者他们不能识别陌生的人。中风、脑部受到撞击或疾病引起加工面孔的脑区受到损伤均可引起面孔失认。损伤引起面孔失认症的基本病理改变为颞枕皮层腹内侧区域的损伤，这些区域包括舌回、梭状回和海马旁回以及颞叶的前大部分。正常人的功能成像研究已证实了这些区在面孔知觉过程中的重要性。尸检发现双侧损伤的病例相对来说要少些，CT和fMRI结果提示存在相当比例的右侧大脑半球受损的病例，并且正常人的功能呈像研究结果也强调面孔识别过程中右侧大脑半球的重要性。由于损伤引起的面孔失认症容易被注意到，因此文献报道的主要的是这种病例。事实上，先天性的面孔失认症的病人更多。

病制机理

主要有两类损伤容易导致面孔失认症的发生。其一是与面孔识别过程有关的脑结构损伤，如右侧颞枕脑区的损伤。其二是双侧枕部脑区皮层到决策结构的通路收到损伤。面孔失认症从发病的机制可分为两大类，一类似乎反映了面孔知觉方面的缺陷，另一类则更可能是面孔记忆方面的降低或丧失。当面孔知觉缺陷时，病人可能对区分男性和女性面孔或者匹配不熟悉面孔的照片方面的表现不好，而面孔记忆方面出现问题的病人可能识别不了熟悉人的面孔，但对这类任务仍然表现得相当的正常。

一般认为知觉型病例可能反映了更严重的一种面孔失认症类型。然而，对熟悉面孔的心理想象能力的研究显示某些患知觉型面孔失认症病人比记忆型面孔失认症的病人有更好的行为表现。因为知觉型面孔失认症病例储存在大脑中的熟悉面孔表征可能相当完好，但是一个见过的面孔并不能被回忆只是因为它没有被足够精确地感知，但仍可以形成准确的表象。记忆型面孔失认症病人也不能形成面孔表象或识别，可能是因为面孔加工区本身受到损坏或者因为存取这些储存的信息出现缺陷所致。他们不能认识最近或较早前见到过的面孔可能是由于储存在大脑中的某些细胞（神经元）中的记忆丧失所致，以致有关的长时或短时记忆就可能出现缺陷。很多中风或脑损伤后发生的面孔失认属这种情况。此外，这类病例记忆的其它方面，如空间、颜色、风景或数字串（如电话号码）也可能因中风受影响。中风中断脑中某些区域的血液供应，至少在某些时间内如此。因此，在这特定的时间内，神经元若得不到氧气供应，在几分钟后就大部分死亡。某些特定神经元的死亡可能引起面孔等长时记忆的某些缺陷。

症状表现

功能障碍

面孔失认症可引起严重的面孔识别障碍，然而一些面孔失认症病人能够阅读并能识别一些日常的物体。因此，这种缺陷并不包括视觉识别的各个方面。但这些病人是否只有面孔识别出现障碍，对绝大多数病例来说，答案是否定的。例如，对各种熟悉建筑物、花卉、小车或动物等各类物体中识别其中的个体时都有可能出现困难。像人面孔一样，所有这几类物体中的各个个体在视觉表现形式上都分别有很大的相似性。因此，这引起人们的设想，面孔失认症可能只是病人对这几类物体中的各个个体成员能力的识别能力降低或丧失，这几种类型的物体由很多外观形式类似的各组成单元构成。识别各种类型（相似项目组成的不同类别，如面孔、建筑物和花等）的能力保存正常，但是识别某种类型中各个个体的区分识别能力缺陷。虽然这种观点吸引了很多人的注意，但是也有少量不支持这种观点的报道，存在一些非常特殊的功能障碍病例。DeRenzi报告一个病人可以在混放在一堆相似的物体中找到属于他自己的那一个，并能识别他自己写的字，在很多猫的照片中挑选出某种特殊品种的猫，不需要看牌照可以识别他自己的小车，并可以把国内硬币与国外硬币进行区分。因此，所有这些任务，他都能从一些类别中认识一些视觉上各个项目非常类似个体成员，然而，他不能识别他的亲戚及非常熟悉的朋友面孔，这个病人的缺陷主要影响对人面孔的识别。也有报道一个面孔失认症病人，他学会了识别他的羊，并能从羊的面孔照片中正确地找到一些他自己的羊。虽然这些都是一些特殊的罕见病例，但这些病例提示面孔特异性缺陷必须认真对待。在关注面孔特异性缺陷时，提出了一种推测，这些病例可能说明人的大脑中可能存在一种专门负责面孔识别等重要的与社交活动有关的神经结构。其理论基础是这种神经结构非常难以改变以致于它不涉及其它重要的视觉分辨任务。然而，灵长动物大脑的视觉细胞特性的研究以及人类获得的专长知识提示这些细胞的组织具有较大的可塑性。很多我们的视觉专长特性可能与较大范围的细胞活动相关，所有这些细胞均与面孔的加工识别有关。

与面孔内隐识别

正常人除了对面孔进行外显识别外，还可进行内隐加工。面孔的内隐识别是指在缺乏意识和注意参与的条件下所表现出来的对面孔加工的促进作用。虽然面孔失认症病人对熟悉人的面孔不能进行外显识别，他们不能给熟悉面孔命名给出某张面孔的人的职业或其它自传信息，甚至不能描述一张面孔是否是熟人的面孔（对所有的面孔似乎都不熟悉）。然而，从生理及行为方面的测试，有充足的证据表明面孔失认症病人仍然对这些熟悉面孔存在内隐加工识别。如果测试的方法敏感到可以发现面孔失认症病人的残存面孔加工能力即面孔内隐加工（如在缺乏外显识别情况下的面孔加工能力），则这种病人对熟悉面孔的加工仍可能以一定的形式存在。当用内隐的方式测试面孔失认症病人的面孔识别能力时，行为方法显示他们仍保留再学习能力，以前熟悉比不熟悉的面孔的有更好的行为匹配能力和启动效果。像皮肤电流传导和诱发电位等电生理方法也显示内隐加工的存在。面孔失认症病人对面孔内隐识别与健忘症病人普遍存在的启动效应相类似。一个名叫LF的面孔失认症病人在看一个熟悉面孔并同时听五个名字时，Bauer同时测量了他的皮肤电传导性，发现当LF听到的名字与看到的面孔匹配时比它们不匹配时有更大的皮肤电反映。然而，如果要求这个病人作面孔与名字的匹配作业时，其成绩只是在等概率水平。

治疗

面孔失认症的治疗有两大措施:替代治疗和功能训练。先天性面孔失认症主要采取替代治疗。损伤性面孔失认症的早期主要治疗原发性疾病及功能训练，功能训练效果不好的后期患者也主要采取替代治疗。

功能训练

对于面孔失认症患者而言，认不出熟人，甚至家庭成员是非常尴尬的，而且在整个社交活动中，从教育到就业等方面都可能产生严重的障碍。基于面孔识别认知模型的提出，面孔在脑中的多个表征和加工的理论有助于人们制定治疗计划。第一个治疗方法充分利用漫画面孔识别快的优点，使面孔在它的空间范围内更具有特色，与众不同，以利于患者学会识别面孔。第二个治疗方法是基于下面的事实:每个熟悉面孔的表征同它的特定的知识系统相联系。在这个相互关联的网络中，激活相关联的知识有可能促进面孔识别。因此，提示性的识别任务可以促进病例的恢复。第三种治疗方法是基于面孔的整体加工特征，一些研究人员认为面孔的加工是非言语的，并且是按整体的方式进行的。因此，第三种治疗方案通过克服面孔失认症病人整体加工的障碍采用面孔部件特征的方法可帮助脑损伤病人识别家庭成员。第四种治疗方法是基于面孔的内隐加工特点提出的，通过一些训练策略，使病人体验和增强对面孔的熟悉感。这些训练策略包括:熟悉度区分、线索识别和语义激活。通过面孔的性别、职业及其他信息的辅助共同激活有关的语义信息达到意识水平，从而克服原有的障碍。

替代治疗

对于先天性面孔失认症和功能训练效果不好的后期患者一般采用替代治疗。通过和借助一些有效的替代策略以帮助患者识别他人。先天性面孔失认症病人通过多年的实践逐渐形成身份识别的替代方法，包括步态、服装、发型以及身体的大小等。但这些线索并不是非常精确的。因此，为了弥补面孔识别的缺陷，他们有时必须同时使用这些线索以帮助进行有效的身份识别。选作面孔失认症病人作为替代面孔进行身份识别的重要线索包括下面三类，外在线索:头发、胡须、服装、身体的形状或者他的某些局部特征；行为线索:步态、姿态、身体语言、情绪及思维等方面；声音线索:可识别的声音、音调。但主要是发型，这可能是因为它的可靠性，对多数人来说头发很容易被观察到，并且不会经常变化。面孔失认症病人可综合使用多种线索记忆、识别其他人。

面孔失认症的治疗基本上是针对原发病以及采用功能适应的康复方法，目的是教会患者利用未被损害的其他信息通道来补偿面孔认知缺陷，而针对面孔失认症本身进行的有效的认知康复手段还比较少。随着对面孔失认症机制的深人研究，有选择的针对其损伤环节而展开的认知神经心理康复手段正逐渐用于临床。

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