颅内蛛网膜囊肿

疾病名

颅内蛛网膜囊肿（intracranial arachnoidal cyst）是颅内蛛网膜形成的、内含脑脊液的、非肿瘤性、囊性病变。蛛网膜囊肿约占颅内占位性病变的1%～3%，多为先天性，男∶女为4∶1，男性中左颞∶右颞为2∶1。

病因

1.先天性（原发性）

胚胎时期脑脊液积聚增加，加之各种原因引起胚胎期蛛网膜下腔发育异常，形成局部引流不畅的囊袋，在渗透压梯度、单向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脉冲等机制的作用下逐渐膨胀。

2.后天性

产伤或出生后颅内出血、颅内感染等产生黏稠的分泌物，或开颅手术损伤等，造成蛛网膜局部粘连，使局部蛛网膜下腔和脑池发生明显阻塞，加之单向活瓣和脑脊液（CSF）搏动的推动作用，使CSF聚积形成囊肿。

分类

1.囊肿的病理分类

（1）蛛网膜内囊肿为真性蛛网膜囊肿，其囊壁的顶和底均为蛛网膜构成。

（2）蛛网膜下囊肿又称软膜囊肿或蛛网膜下憩室，为蛛网膜与周围软脑膜粘连而形成的蛛网膜下腔的局部扩张。

2.临床分类

（1）按是否引起临床症状分类静止型（大小不变、无症状）和进展型（逐渐增大、症状加重）。

（2）按囊肿产生的原因分类先天性（原发性）和后天性（继发性）。

（3）按囊肿与脑实质的关系分类脑实质外型（多位于颅底）、脑实质内型和混合型。

（4）按是否与蛛网膜下腔相通分类非交通性（真性蛛网膜囊肿，多为先天性）和交通性（蛛网膜下囊肿，多为后天性）。

临床表现

1.60%～80%患者可有临床症状，主要表现为颅内压增高造成的头痛、呕吐，癫痫发作是常见的首发症状，亦可有头颅增大、局部颅骨隆起（颞、枕部）、偏瘫、智力障碍，小脑共济失调，视力减退、双颞侧偏盲，感觉减退和听力下降等。

2.位于颅后窝、大脑深部和中线部位者常较早出现梗阻性脑积水和颅内高压。

3.位于大脑半球凸面和颅中窝前部的囊肿常首先出现进行性加重的症状性癫痫。

4.患者头部轻微外伤后出现不易解释的临床症状者应考虑颅内蛛网膜囊肿可能。

检查

1.头颅CT检查

相对于脑脊液呈等密度（相对于脑实质呈低密度）占位病变，囊壁无强化，周围无水肿带，局部脑组织受压变形或移位，位于中线者可有梗阻性脑积水。

2.头颅MRI（磁共振成像）检查

低T1、高T2信号、与CSF信号相同的病变，区别于颅内继发感染后的囊肿和炎性肉芽肿。

3.CT脑池造影

即刻成像蛛网膜囊肿内不见药液充盈，延迟1.5～4.5小时成像可见对比剂逐渐进入囊内并均匀分布，可了解囊肿范围及其与蛛网膜下腔的通畅程度。

4.SPECT（单光子发射计算机断层成像术）放射性核素脑池显像（闪烁造影）

可了解囊肿的位置、形态、大小、交通情况、交通部位和循环速率，根据显像和半定量指标分为闭合型（囊肿不显影）、交通良好开放型（2小时内显影、高峰时间<3小时、高峰摄取率60%，24小时潴留率<30%）和交通不良开放型。

诊断

根据临床表现，临床体征、头部CT等综合项目基本可以明确诊断。临床症状与体征差异较大，部分患者可仅有头痛或癫痫。急性、亚急性起病者可有不同程度发热、全身不适、脑膜刺激征等，并较快地转入慢性期。

鉴别诊断

1.脑穿通畸形和巨大枕大池

与脑室、蛛网膜下腔相通，对比剂可进入。

2.胆脂瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿

CT为负值，MRI为高T1高T2信号，脑池造影示瘤体内不显影，但造影剂可进入瘤体的裂隙内。

3.囊性胶质瘤

囊壁厚度不同、有壁结节、二者可同时强化。

4.血管网织细胞瘤

大囊小结节、结节明显强化、MRI可见瘤结节处的血管流空现象。

5.Dandy-Walker综合征(第四脑室孔闭塞综合征)

第四脑室向枕大池敞开、中孔闭锁、小脑蚓部缺如、小脑半球向两侧分离。

6.脑囊虫和包虫病

低信号囊肿，周围有水肿带，囊内可见头节，包虫子囊可形成多房的分隔。

7.局限性脑皮质萎缩塌陷或局限性脑白质萎缩

脑室局限性扩大但可被对比剂充盈。

8.硬膜下积液

位于硬膜下和蛛网膜之间。

治疗

1.治疗原则

无症状者无需手术，但必须随诊，并可行动态颅内压监测48～72小时，如颅内压增高或出现异常波形则主张手术；小儿一旦发现应及早手术，尤其是颞叶囊肿。

2.手术指征

（1）有颅内压增高、脑受压、中线移位和脑室系统梗阻者；

（2）有颅内（囊肿内或硬膜下）出血者；

（3）有明显局限性神经功能障碍者；

（4）顽固性癫痫，囊肿周围有棘波放电者；

（5）神经心理学测试有轻度神经精神症状、记忆力下降、思想不集中、有认知能力下降（左颞窝囊肿）等表现者。

3.手术策略

（1）囊肿壁切除术使囊肿与周围蛛网膜下腔、脑池、脑室广泛的交通是手术成功的关键；术中缓慢释放囊液，减少损伤和出血，在不损伤脑组织的前提下尽量多切除囊壁；注意保护囊肿外侧壁的桥静脉，特别是外侧裂静脉；有顽固性癫痫者应在术中行脑电监测，行软膜下囊肿周围致痫灶切除术、脑功能区软膜下弓状纤维横切术、胼胝体切开术；

（2）带蒂肌骨膜瓣囊腔置入术颞肌或枕肌骨膜瓣置入囊腔术用于颞部或枕部、远离脑池或囊肿部位有重要结构而囊壁粘连紧密、不易分离者；

（3）囊肿-腹腔分流术适用于年老体弱多病和巨大囊肿者，或囊壁切除后复发者；

（4）立体定向术和神经内镜手术适用于脑室内、纵裂内、鞍区等脑深部和颅底的小囊肿；

（5）Ommaya囊可用于老年有并发症者。

4.开颅术后的并发症

（1）短期内剧烈头痛、高热甚至抽搐、昏迷；

（2）术腔内出血或硬膜下血肿；

（3）急性脑肿胀。

5.术后复发原因

（1）脑叶发育不全，脑组织膨隆复位不良；

（2）颅底畸形，手术未能建立有效的广泛交通；

（3）手术创伤较重及残留血性CSF；