颅骨肿瘤

发生在颅骨部位的占位性病变的统称

病因

具体发病机制尚不明确。

分类

颅骨肿瘤按病变的性质大体可分为三类。

1.良性颅骨肿瘤

包括颅骨骨瘤、颅骨骨化性纤维瘤、颅骨软骨瘤、颅骨巨细胞瘤、板障内脑膜瘤、血管瘤等。。

2.恶性颅骨肿瘤

包括颅骨多发性骨髓瘤、颅骨成骨细胞瘤、颅骨网织细胞肉瘤、颅骨纤维肉瘤、颅骨软骨肉瘤、颅骨转移瘤等。3.颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）

有嗜伊红性肉芽肿、黄色瘤、颅骨纤维结构不良症、畸形性骨炎、颅骨硬化症、副鼻窦粘液囊肿、“动脉瘤”样骨囊肿、软脑膜囊肿、板障内骨囊肿、婴儿颅骨皮质肥厚、颅骨内板增厚及石骨症等。

临床表现

可见局部颅骨隆起，基底部移动，肿块压痛，仰头或低头时肿块缩小或扩大等的变化；肿块青紫或其周围静脉曲张、血供动脉增粗与血管杂音；颅神经损伤或颅内压增高的症状。

检查

1.病史

注意询问发病时间、部位、年龄，与其他疾病的关系；肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。

2.体检

注意局部颅骨是否隆起，基底部能不能移动，肿块的大小，软硬度，有无压痛，仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等；肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、血供动脉增粗与血管杂音，有无颅神经损伤和颅内压增高症状出现。

3.影像学检查

一般X线检查可见局部骨质增生与外突，亦可有骨质增生与破坏同时存在，有时可见放射状骨针样变化，块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐，有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘。若鉴别诊断有困难时，应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查，确定颅内侵入程度。

4.实验室检查

注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高，血沉快慢，血钙、血磷、碱性磷酸酶、嗜酸性粒细胞增多，血糖与胆固醇的增高。必要时行肿块穿刺活检。

诊断

根据病史、临床表现和检查诊断，确诊依靠病理学检查。

治疗

对于原发肿瘤通常采取以手术为主的综合治疗。对于继发肿瘤，通常需要根据原发肿瘤类型，以及全身情况决定治疗策略。

1. 颅骨骨瘤

直径在2cm以上的肿瘤，且伴有相应症状者；肿瘤向内生长，出现颅内压迫症状者，可手术切除。较大的累及颅骨全层的骨瘤，在骨瘤四周正常颅骨上钻孔，围绕骨瘤咬除颅骨1周，或用铣刀或用线锯锯开，切除骨瘤，并行颅骨成形术。

2. 颅骨海绵状血管瘤

切除时，术中出血可能较多，应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损，应行一期颅骨成形术。

3. 颅骨纤维结构不良

多数不需手术治疗。有脑受压症状者；侵入眶骨而致眼球突出并影响视力；颅面部病变有明显畸形影响外观，应行手术治疗。颅盖病变，可将突出骨质凿除修平，恢复局部外形，亦可切除病变颅盖，再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者，一般采用经硬脑膜内外联合方法，切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质，并用微型钻磨除视神经管上壁与两侧壁，解除对眼球和视神经的压迫。

4. 颅盖上皮样囊肿

确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者，可连同颅骨一并切除，减少术后复发率；若囊壁与硬脑膜粘连紧密，可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除，硬脑膜缺损应予修复，颅骨缺损大者，亦可行颅骨成形术；术前已有感染或窦道形成者，不作修补，待手术切口愈合1年后，再行颅骨成形术。

5. 颅骨巨细胞瘤

一般多见于颅底，累及蝶骨、岩骨、筛骨，累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁，应采用显微外科技术，争取全切；颅盖部巨细胞瘤，切除肿瘤后，应作颅骨成形术。术后再辅以放疗。

6. 颅骨肉瘤

常向颅内外生长，单发肿瘤一般多主张手术切除，再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连，应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除；若肿瘤与硬脑膜粘连，应连同粘连之硬脑膜一并切除；若肿瘤已长入脑内，先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除，残留脑内之肿瘤再行分块切除，肿瘤切除范围应适当扩大，争取肉眼下的全切。

7. 颅骨嗜酸性细胞肉芽肿

手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常易复发。对切除彻底患者缺损之颅骨，可行一期颅骨成形术。

8. 黄色瘤

早期行放疗可收到较好效果；晚期已有纤维化患者，放疗效果不显著；较大黄色瘤，主张手术切除，术后辅以放疗。

9. 颅骨转移瘤

单发转移，可手术切除；一般病理明确诊断后，可试用放疗或化疗，并处理原发灶。