颅骨良性肿瘤

医学病症名称

颅骨良性骨肿瘤常见的生长在颅盖部。多数起源于外板，向外生长，亦有少数起源于板障与内板者，而出现颅内压增高与脑的局灶症状。常见的颅骨良性肿瘤有：骨瘤，血管瘤和淋巴瘤，胚胎性颅骨肿瘤，软骨瘤，巨细胞瘤，动脉瘤性骨囊肿，脂肪瘤等

病理生理

1、骨瘤是良性而生长缓慢的成骨细胞肿瘤，有三种病理类型即：致密型、松质骨型和纤维型。

2、血管瘤和淋巴管瘤对于血管瘤和淋巴管瘤究竟是先天性畸形还是真正的肿瘤仍有争论，尽管二者有联系，并均有淋巴管和血管的混合成分，但是骨的血管瘤比淋巴管瘤更常见。根据血管瘤的主要血管组成，可以将其分成：海绵状血管瘤、毛细血管性血管瘤或静脉性血管瘤。海绵状血管瘤在头顶部最常见，它是一类缓慢增大的肿物，在其布满内皮细胞的窦状隙内充满了血液。肿瘤内可见骨小梁，据报道，这是针对肿瘤生长骨的重建反应。毛细血管瘤是由多个毛细血管丛组成。而静脉血管瘤则是由管壁增厚的静脉管道组成。

3、胚胎性颅骨肿瘤是良性的先天性颅骨肿瘤，一般认为是起源于神经管闭合过程中发生的异常包裹，来自外胚层细胞，偶尔来自异常发育的神经外胚层、中胚层或内胚层（畸胎瘤）。

4、软骨瘤是骨骼系统中最为常见的良性囊肿，通常是来自于软骨内骨化所形成的骨质。它们可来自脉络丛、硬脑膜、或是蛛网膜而位于颅内的腔隙内，一般认为它们来自起源于颅骨基底部软骨结合部位的静止胚胎组织，组织学显示，软骨瘤由软骨帽和其下得骨性成分构成。

5、巨细胞瘤病理上，巨细胞瘤的大体标本质地变化较大，从质软的凝胶状到质硬的橡胶状，并合并有瘤内囊性变。光镜下，为血管基质及多面体细胞，偶尔可见多核细胞。肿瘤细胞来源不明。尽管人类尝试对此进行分级，但分级对其将来恶变的可能性没有预测价值。大约10-15%的病例会发生恶变。

6、动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿是不明起源的良性病变，由被结缔组织和骨小梁分隔的大血管间隙所构成，尽管有争议，单纯的动脉瘤性骨囊肿很可能并不是肿瘤、动脉瘤或囊肿，很可能是局部的血流动力学紊乱所引起的。病理上，动脉瘤性骨囊肿由充满血液的薄壁腔隙所构成，腔隙内无正常内皮，并有骨性分隔，有可能见到多核巨细胞。可能有骨性组织团块或纤维组织团块，或两者都有。

临床表现

多发群体

发生肿瘤的性质不同发病人群各异。

1、骨瘤在原发性骨肿瘤中最常见，占到所有原发骨肿瘤的20-30%，因为其不被人重视，其实际发病率可能会更高。骨瘤常见于女孩，但也可见于男孩和老年人，女性和男性间的分布比例大约3:1。

2、血管瘤和淋巴管瘤血管瘤占所有骨肿瘤的0.7%，最常见于脊柱，占颅骨肿瘤总数的大约10%，为第二常见原发颅骨骨瘤。血管瘤常见于40岁左右出现临床症状，女性发病率是男性2倍。

3、胚胎性颅骨肿瘤（表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤）表皮样囊肿男性较女性更常见，症状出现于20-50岁之间，真皮样囊肿男女发病机会相同，一般在儿童时期发病。

4、软骨瘤其在颅内肿瘤中占0.5%，颅面部软骨瘤常见于20-50岁左右的女性。

5、巨细胞瘤巨细胞瘤在骨肿瘤中约占5%，约90%累及长骨，2%在头颈部，常见于30-40岁之间。

6、动脉瘤性骨囊肿常见于20岁左右的年轻患者，男女发病率相同。

疾病症状

1、骨瘤生长缓慢的无痛肿块，多单发，对于常见额窦骨瘤，多半会阻塞窦口，因而表现为反复发作的鼻窦炎。

2、血管瘤和淋巴管瘤部分病人会有头疼表现，肿物增大可有搏动感，杂音和震颤少见。大部分单发。

3、胚胎性颅骨肿瘤临床表现取决于肿瘤的部位，病变位于板障者患者主要表现为皮下肿物，偶尔有头痛症状，也有报道癫痫起病患者。眼眶部病变通常表现为无痛性眼球突出，或因眼外肌功能改变而显现出来。板障内上皮样囊肿，偶尔会侵蚀鼻旁窦，表现为张力性气颅。

4、软骨瘤是一类缓慢生长的囊肿，因其压迫邻近结构，可以出现症状，如视力异常、眼肌麻痹和三叉神经痛等。

5、巨细胞瘤通常表现为无痛逐渐增大的肿块，位于颞部的还有可能引起出血。

6、动脉瘤性骨囊肿可能表现为疼痛的肿块，或是颅内病变，也可能是脑出血，症状的持续时间一般不到6个月，内板的肿物有可能导致局部神经损害和颅内压增高。

检查诊断

1、骨瘤 CT或MRI上显示明确的团块状病变，中央部位不同程度地含有多种组织，对象相邻软组织没有影响，不浸润周围骨质，邻近骨髓腔也没有改变，根据肿瘤的类型不同，MRI显示为脂肪（骨髓脂肪）和纤维混杂信号。骨扫描为“热结节”。

2、血管瘤头颅X线检查表现为蜂窝状的透光区域为小梁形式，而只有11%的病例可以见到典型的“日光放射现象”，骨内血管瘤在MRI的T1加权像上表现为等信号，而在T2加权像上表现为高信号。在CT或MRI上毛细血管瘤表现为密度或信号均匀，有不同侵袭性的软组织团块，常常来自骨外，它们可以充满与之相邻的组织分隔，包括骨。淋巴血管瘤常常表现为位于板障内的囊，其内充满液体，其影像学特点与水相似。

3、表皮样囊肿在CT上表现为与水等密度的病变，在MRI上可以区分囊肿与脑脊液，其在T1加权像上信号增强，这与其内脂质成分有关，T2加权像上信号也可能比脑脊液高，因其囊内蛋白质浓度高。弥散加权像上，表现为高信号，而脑脊液表现为低信号。皮样囊肿因为它们有腺体的分泌，所有在CT上表现为低密度，在MRI上，T1加权像内容物信号非常高，T2表现为低信号。畸胎瘤常表现为多个囊，有“脂样”或“水样”特征。实质性成分，表现为增强，而且多有钙化。

4、软骨瘤表现为骨性基质，有软组织成分，即在CT上表现为中等密度，而在MRIT1加权像上表现多样，常为高信号，小软骨瘤的典型特点是软骨样成分呈帽状覆盖在蕈伞样的软骨基质，而并不侵犯基底的骨质。在MRI上软骨瘤影像学表现多复杂，根据肿瘤内脂肪、纤维组织、血管和矿化的数量多少而有不同。

5、巨细胞瘤影像学常表现为非特异的溶解性病变，有体积大、单一组织的增强软组织肿物，病变可为多房结构，刺激生成动脉瘤性骨囊肿或甲旁亢性棕色瘤，表现为单房结构时，很难与巨细胞瘤肉芽肿相鉴别。

6、动脉瘤性骨囊肿影像学表现为膨大、溶解、肥皂泡样的骨质，形成被菲薄但完整的内板和外板所包围的多叶间隙。间隙内容物很少有增强，周围骨质也不会被侵润。血管造影看，大部分动脉瘤性骨囊肿血管丰富，在MRI上显示为多分隔病变，可有液-液平面及血液降解产物。

疾病治疗

1、骨瘤的治疗方法取决于骨瘤的大小和位置，对于颅骨外板的典型圆形小骨瘤常可以刮除或钻除，而保持内板的完整，大的肿瘤，尤其是来自内板的肿瘤，手术时可能需要切除整个骨板，而后颅骨成形修补颅骨缺损。

2、血管瘤和淋巴管瘤手术是最有效的治疗方法。

3、胚胎性颅骨肿瘤对于胚胎来源的肿瘤的治疗是采用手术切除。肿瘤切除后很少有复发，除非无法鞍区切除。

4、软骨瘤尽管其所在的颅底部位使得几乎不可能降其完整切除，但如果可能的话仍应手术切除。

5、巨细胞瘤治疗上采用根治性切除术，但因为颅骨的巨细胞瘤所在的位置及侵润周围骨质，常很难根治。这种情况下很容易复发，最好的治疗就是反复的手术切除。

6、动脉瘤性骨囊肿采取手术的方法切除病变可以治愈，但有出血的危险，次全切或刮除有高达50%的复发率。如果只做部分切除，冷冻手术能降低复发率。

全国各地天气预报查询

上海市