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颈蹼

一种先天性颈部畸形

颈蹼是一种先天性颈部畸形。颈两侧与肩呈蹼状连成一片，颈后发际线过低。可能为生殖腺发育不全所致的Turner综合征或Hipplefeil综合征在颈部的表现。1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征，包括颈蹼，发育幼稚和肘外翻，称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如，并发现Turner综合征患者约有80%染色质阴性或缺乏典型的染色质。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“Z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失，外形满意为佳。

临床表现
1.颈两侧与肩连成一片，呈蹼状；
2.颈后发际线过低；
3.发育不全；身材矮小；
4.可有蹼肘、蹼膝、内眦赘皮等合并畸形。
诊断鉴别
诊断依据
1.先天性病史。
2.颈两侧与肩连成一片，呈蹼状。
3.颈后发际线过低。
4.发育不全。
5.可有蹼肘、蹼膝、内眦赘皮等合并畸形。
疾病治疗
治疗原则
1.手术治疗为主。多可双侧同时手术，用“Z”成形术修复。若蹼状有毛发，则用局部皮瓣修复。
2.Turner综合征者给予雌激素治疗。
用药原则
1.一般情况下，用药以用药框限“A”、“B”为主。
2.术后感染严重时，用药可以包括用药框限“C”。
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