食管囊肿

疾病症状

食管囊肿是位于中纵隔的囊性肿物，属于肠源性囊肿的一部分，系先天性胚胎发育过程中的一种畸形，发病率较低。根据囊腔内层所覆的黏膜上皮不同，肠源性囊肿又分几种：覆有食管黏膜上皮者称为食管囊肿，覆有胃黏膜上皮者为胃囊肿，覆有肠黏膜上皮者为肠囊肿。当以上几种黏膜上皮混合存在时则称为混合性肠源性囊肿。在这三种肠源性囊肿中，临床上以食管囊肿最多见。食管囊肿最多见于儿童和20岁左右的年轻人，男性稍多，常合并有身体其他的先天畸形，如食管气管瘘、脊柱畸形等。

病因

食管囊肿发病原因仍不清。

临床表现

食管囊肿的临床表现与囊肿的大小及部位有关。巨大的食管囊肿可占据一侧胸腔，压迫或阻塞呼吸道，尤其在胸腔入口和气管分叉部位，可造成明显的呼吸道受压症状。临床上表现有喘息、呼吸困难和反复发作的呼吸道感染。在幼儿严重者可出现极度呼吸困难、发绀，甚至窒息死亡。当囊肿穿破气管或支气管，可继发引起支气管扩张或肺脓肿。食管囊肿的另一种表现为食管受压症状，如吞咽困难、进食不畅、反流、呕吐、胸骨后疼痛、体重减轻，这种情况多见于成人患者。当然小的食管囊肿可没有任何症状，只是在体格检查胸片上，偶然发现纵隔阴影。体格检查多难以发现有价值的体征。

检查

1.X线胸片

胸部平片可见中后纵隔团块影，其边缘光滑，密度较淡，囊肿靠近后纵隔脊柱时，易与神经源性肿瘤或脑脊膜膨出相混淆

2.食管X线钡餐造影检查

体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时，常有较为典型的X线征象：食管前壁的囊肿影像表现为局部食管壁有圆形或卵圆形的充盈缺损，边缘光滑，其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角，可与食管平滑肌瘤作鉴别诊断；正位食管钡餐造影片上，食管囊肿阴影的边缘比较锐利，其表面覆盖有正常黏膜相或黏膜消失；有时，钡剂经过病变处时有分流征象，也是诊断食管囊肿的依据之一。

3.内镜检查

食管囊肿内镜检查的最重要的表现，是突出食管腔的病变表面的食管黏膜完整无损，色泽正常。同时，通过内镜检查，可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成，也可以排除恶性病变。食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义，可以显示囊肿的大小及其组织层次，而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。

诊断

食管囊肿的主要诊断方法为胸部影像学检查和内窥镜检查。有时确诊食管囊肿并非易事，术后经病理才确诊为食管囊肿。

治疗

食管囊肿一经诊断即可择外科手术摘除。因为多数食管囊肿的外壁光滑，粘连不重，均容易摘除。当囊肿与气管、支气管、食管或主动脉紧密粘连，且囊壁血运丰富时切除就有一定困难。手术关键是切除囊壁内衬的上皮，因为它有分泌功能，至于囊壁，以后可萎缩粘连和纤维化。如小儿因纵隔内巨大食管囊肿压迫而致呼吸窘迫时，可以先行急诊穿刺减压，二期再行手术摘除囊肿。有时囊肿巨大或有某些合并症，行食管囊肿摘除手术时可能有一定困难，此时无论采取何种方法处理，均要注意避免损伤食管。食管囊肿切除后效果良好，未见有复发，但是有个别报告纵隔食管囊肿发生恶性变。

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